Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения (изменения)

Ряд изменений при миеломной болезни связан с секрецией опухолевыми клетками парапротеина.

К ним относятся:

амилоидоз (параамилоидоз);
отложение в тканях амилоидоподобных и кристаллических веществ;
развитие парапротеинемического отека, или парапротеиноза органов (парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз), что сопровождается их функциональной недостаточностью.

Наибольшее значение среди парапротеинемических изменений имеет парапротеинемический нефроз, или миеломная нефропатия, которая является причиной смерти 1/3 больных миеломой. В основе парапротеинемического нефроза лежит «засорение» почки парапротеином Бене — Джонса, что ведет к склерозу мозгового, а затем коркового вещества и сморщиванию почек (миеломные сморщенные почки). В ряде случаев парапротеинемический нефроз сочетается с параамилоидозом почек.

При миеломной болезни в связи с накоплением парапротеинов в крови, белковыми стазами в сосудах развиваются своеобразный синдром повышенной вязкости и парапротеинемическая кома. В связи с иммунологической беззащитностью при плазмоцитоме нередки воспалительные изменения (пневмония, пиелонефрит). Эти изменения, которые возникают на фоне тканевого парапротеиноза, являются выражением аутоинфекции.

Первичная макроглобулинемия (Вальденстрема) — редкое заболевание, которое впервые описано И. Вальденстремом в 1944 г. Это одна из разновидностей хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения, при которой опухолевые клетки секретируют патологический макроглобулин — IgM.

Для заболевания характерно увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов, что связано с лейкозной инфильтрацией этих органов. Деструкция костей встречается редко. Весьма типичен геморрагический синдром, развивающийся в связи с гиперпротеинемией, резким повышением вязкости крови, функциональной неполноценностью тромбоцитов, замедлением кровотока и стазами в мелких сосудах. Наиболее частыми осложнениями являются геморрагии, парапротеинемическая ретинопатия, парапротеинемическая кома, возможен амилоидоз.

Болезнь тяжелых цепей (Франклина) описана Франклином в 1963 г. Опухолевые клетки лимфоплазмоцитарного ряда продуцируют при этом заболевании своеобразный парапротеин, соответствующий Fe-фрагменту тяжелой цепи IgG (отсюда и название болезни). Как правило, возникает увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки в результате инфильтрации этих органов опухолевыми клетками.

Изменения костей отсутствуют, поражение костного мозга не является правилом. Больные умирают от присоединившейся инфекции (сепсис) в связи с гипогаммаглобулинемией (синдром недостаточности антител).

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

Популярные статьи раздела