Фиброзная дисплазия (фиброкистозная болезнь костей) проявляется в монооссальной (например, в челюстных костях) и полиоссальной (поражение многих костей) формах. Последняя нередко у девочек сочетается с наличием очагов коричневой пигментации кожи и преждевременной половой зрелостью.
Болезнь наблюдается в детском и молодом возрасте. Пораженная часть челюстной кости увеличена в объеме, выдается как опухоль и очень уродует внешность больного.
Фиброзная дисплазия
Фиброзная дисплазия:
а — внешний вид больной;
б — гистологическая картина, примитивные костные балочки.
Фиброзная дисплазия характеризуется разрастанием в межбалочных костномозговых пространствах плотной соединительной ткани, имеющей волокнистое строение, между волокнами видны клетки типа фибробластов, а все разрастание имеет большое сходство с фибромой.
Иногда среди волокон очень много клеток вытянутой и овальной формы, но без признаков атипизма и полиморфизма, как это наблюдается в саркоме. Однако наиболее характерной особенностью фиброзной дисплазии является возникновение среди волокнистой ткани примитивных костных балочек, образующихся при активном участии описанных выше клеток, которые становятся костными клетками.
Таким образом, разрастающиеся клеточные элементы при фиброзной дисплазии являются не фибробластическими, а остеобластическими. В итоге клеточной пролиферации образуется губчатая костная ткань, постепенно сливающаяся с прилежащей здоровой костью. Отсутствие клеточного атипизма, отграничение от непораженной ткани, вполне доброкачественное клиническое течение позволяют отнести фиброзную дисплазию к группе опухолеподобных процессов.
«Патологическая анатомия», А.И.Струков