Мекониальный илеус

Мекониальный илеус характеризуется появлением в первые дни жизни признаков высокой кишечной непроходимости (рвота с примесью желчи, нарастающий эксикоз и токсикоз, вздутие живота, неотхождение мекония). Во время операции находят резко вздутую, терминальную петлю тонкой кишки, забитую серым, замазкообразным, сгущенным меконием. При разрыве или перфорации кишечной стенки возникает мекониевый перитонит.

Преимущественно кишечная форма проявляется после перевода ребенка на искусственное вскармливание признаками нарушения ферментативной активности поджелудочной железы. Развивается стеаторея, дистрофия, гипоавитаминоз. Гнилостные процессы в кишечнике приводят к вздутию живота и появлению обильного, зловонного стула. Часто наблюдаются боли в животе. В кале определяется нейтральный жир. В 9 — 22% случаев развивается билиарный цирроз печени. Нередко заболевание осложняется выпадением прямой кишки.

При преимущественно бронхо-легочной форме на первый план выступают признаки поражения дыхательного аппарата, которые обычно возникают на первом—втором году жизни. Повторные бронхиты и пневмонии, чаще двусторонние, полисегментарные с развитием ателектазов и пневмосклероза имеют затяжное течение. Кашель у детей с легочной формой муковисцидоза навязчивый, болезненный, приступообразный (коклюшеподобный). Мокрота слизисто-гнойная и гнойная, вязкая, отходит с трудом.

При астматическом варианте течения кашель сухой. При аускультации постоянно прослушиваются мелко и среднепузырчатые хрипы. Часто выявляется синдром бронхиальной обструкции. При обострении процесса наблюдается повышение температуры до 38°, усиливаются одышка и кашель.

Для смешанной (легочно-кишечной) формы характерно сочетание симптомов поражения респираторного и желудочно-кишечного тракта. Большинство детей значительно отстает в развитии.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов