Мекониальный илеус (Одышка)

Одышка возникает рано и сохраняется в состоянии покоя. Течение болезни чаще тяжелое. Развивается гепатолиенальный синдром. Как и при кишечной форме, возможно выпадение прямой кишки.

По данным С. В. Рачинского и соавт. (1974), различные формы муковисцидоза встречаются со следующей частотой: мекониальный илеус — 5 — 10%, кишечная форма — 5%, бронхолегочная — 15 — 20%, смешанная легочно-кишечная — 75 — 80%.

При абортивных и стертых формах распознавание болезни возможно только на основании лабораторных тестов, заболевание расценивается как рецидивирующий бронхит или хроническая пневмония. На бронхограммах нередко выявляются бронхоэктазы, локализующиеся как в нижних, так и в верхних долях обоих легких.

При лечебно-диагностической бронхоскопии в трахее и бронхах определяются воспалительные изменения различной интенсивности: от ограниченного катарального до диффузного гнойного эндобронхита.

Характерны гнойные пробки в устьях расширенных слизистых бронхиальных желез (Р. А. Добровольская, 1974). Мокрота вязкая, слизисто-гнойная, часто располагается в виде циркулярных полос на стенках трахеи и крупных бронхов. Электроотсосом она аспирируется с трудом.

Характерна кровоточивость слизистой оболочки.

Исследование внешнего дыхания указывает на обструктивные нарушения дыхания, локализующиеся в области бронхиол и мелких бронхов. У тяжелых больных создаются условия для развития артериальной гипоксемии, легочной гипертензии и легочного сердца.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов