Муковисцидоз у взрослых (Течение)

Муковисцидоз у взрослых протекает с медленно, но упорно прогрессирующими респираторными нарушениями. Больные инфантильного телосложения, с деформированной грудной клеткой и признаками хронической дыхательной недостаточности, одышкой, цианозом, пальцами в виде барабанных палочек.

Типичен мучительный спазматический кашель с трудно выделяемой густой и вязкой мокротой. Наиболее типична локализация процесса в верхних долях, чаще справа (Tomashefski и соавт., 1970; Chebat и соавт. 1971). Легочные поражения протекают по типу хронического обструктивного бронхита, бронхоэктазий. Иногда наблюдаются кровохарканья. Часто выявляются синуситы и полипоз носа.

Для диагноза используются критерии di Sant Agnese, однако, по мнению ряда исследователей (Chebat и соавт., 1971; Foog и соавт., 1971), проба Гибсона и Кука менее надежна у взрослых, так как у людей старше 40 лет могут наблюдаться более высокие показатели электролитов пота. Проба считается положительной, если после нагрузки альдостероном в дозе 0,1 мг/кг массы больного в течение двух дней на фоне ахлоридной диеты содержание натрия в поте остается высоким. Вместо альдостерона нагрузку можно проводить ДОКСА или 9-а-фтор-гидрокортизоном.

Большинство авторов (М. И. Рейдерман, 1974; di Sant Agnese, Andersen, 1959) считают необходимым цифры хлоридов пота 60 — 70 ммоль/л относить к «зоне неопределенных результатов». Нарушение функции поджелудочной железы способствует развитию сахарного диабета.

Выявление положительной потовой пробы у ряда больных с язвенной болезнью позволило предположить, что некоторые из них являются носителями гена муковисцидоза. Koch (1959) и другие авторы предлагают наличие сахарного диабета и язвенной болезни у родственников считать одним из факторов подтверждающих муковисцидоз у пробанда.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов

Популярные статьи раздела