Болезнь Хаммана – Рича (Клиника, диагностика и лечение)

Клиническая картина болезни разнообразна (Wurbs, 1976). Нередко первым и ведущим проявлением заболевания является одышка, развивающаяся порой до появления рентгенологических изменений и возникающая при умеренной физической нагрузке. Hamman и Rich указывали, что одышка может проявляться в виде приступов, сопровождающихся коллапсом. С прогрессированием болезни одышка нарастает, достигая в терминальной стадии тяжелых степеней.

Характерен кашель, часто мучительный, приступообразный, сухой или со скудной тягучей слизистой мокротой, иногда с прожилками крови. Лишь в редких случаях развивается кровохарканье.

У всех больных резкая слабость, периодическая или постоянная субфебрильная, иногда фебрильная температура. Менее постоянны жалобы на боли в грудной клетке, головную боль, снижение массы тела.

Начало заболевания может быть острым, с лихорадкой и кашлем с выделением слизистой и даже гнойной мокроты. К этим симптомам быстро присоединяются одышка и цианоз. В других случаях заболевание начинается исподволь и симптомы появляются и прогрессируют постепенно.

При осмотре больных можно определить тахипноэ, различной степени выраженности цианоз, иногда утолщение ногтевых фаланг кистей рук в виде «барабанных палочек», похудание. При перкуссии легких часто выявляется коробочный тон, иногда укорочение легочного тона над нижними отделами.

При аускультации у большинства больных на фоне жесткого учащенного дыхания выслушивается звучная крепитация, напоминающая «треск целлофана», что считается характерным симптомом; могут быть сухие и мелкопузырчатые влажные хрипы. Нередко наблюдается тахикардия, акцент второго тона над легочной артерией, в поздней стадии — признаки легочного сердца, при декомпенсации его — увеличение и болезненность печени, отеки.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов