Синдром Вильямса — Кемпбелла
В 1960 году Williams и Campbell описали клинику и рентгено-логическую картину своеобразных генерализованных бронхоэкта-зий, обусловленных врожденным недоразвитием бронхиальных хрящей. Из-за структурной неполноценности брон-хиального дерева у боль-ных во время вдоха возни-кают патологические баллонообразные расширения субсегментарных бронхов, спадающиеся на выдохе.
Заболевание начинается с детства и протекает как хронический бронхит с бронхоспастическим компонентом. Основные клинические симптомы: стойкий кашель с небольшим количеством мокроты, затрудненное свистящее дыхание, одышка при физической нагрузке (Petranyci, 1966). В ряде случаев болезнь прогрессирует, быстро осложняясь эмфиземой, пневмосклерозом и легочно-сердечной недостаточностью.
При бронхографии находят однотипные веретенообразные расширения субсегментарных и более мелких бронхов. Во время кинобронхографий хорошо улавливаются изменения их просвета.
Лечебная тактика при синдроме Вильямса — Кемпбелла консервативная: общеукрепляющая, антибактериальная, десенсибилизирующая и бронхолитическая терапия.
Рекомендуется санаторно-курортное лечение.
«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов
Популярные статьи раздела
