Врожденная долевая эмфизема

Заболевание встречается преимущественно у детей раннего возраста и характеризуется резким увеличением объема доли, реже сегмента, вследствие повышения давления в респираторном отделе легочной ткани. По мнению большинства исследователей, причина страдания состоит в нарушении проходимости бронхов вследствие дефектов развития их хрящей и образования клапанного механизма (Ю. А. Водолазов, 1971; Booss, 1970; Laqtiet и соавт., 1971).

Клиническая картина заболевания характеризуется появле-нием с первых дней после рождения затрудненного дыхания, сухого кашля, цианоза, реже признаков асфиксии. Симптомы прогрессивно нарастают. Объективно находят бочкообразное увеличение соответствующей половины грудной клетки, резкое ослабление дыхания, тимпанит на стороне поражения, смещение сердечной тупости в здоровую сторону.

Рентгенологически определяется повышенная прозрачность и обеднение легочного рисунка в зоне эмфиземы, занимающей до половины легочного поля. Коллабированные соседние участки легкого образуют у средостения клиновидную тень. Органы средостения смещены, пораженное легкое пролабирует через переднее средостение в здоровую сторону, диафрагма на стороне поражения уплощена и в дыхании не участвует.

Врожденную эмфизему следует дифференцировать с болезнями, дающими сходную клинику и рентгенологические данные, а именно с гигантскими кистами, клапанным пневмотораксом и диафрагмальной грыжей.

Лечение

Единственно радикальным и наиболее эффективным методом лечения всех форм врожденной эмфиземы, как быстро, так и медленно прогрессирующей, является резекция измененной доли или легкого, производимая иногда по срочным показаниям (Ф. X. Кутушев, 1961; Ю. А. Водолазов, 1971; Sartori и соавт., 1973).

Добавочное легкое

Добавочное легкое

На бронхограмме указано стрелкой.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов