Аномалии головного мозга

Аномалии головного мозга часто сочетаются с различными аномалиями черепа: отсутствие свода, окончатые (дырчатые) черепа, истончение теменной кости, увеличение теменных отверстий, дизостозы (черепно-лицевой, черепно-ключичный, множественный), уплощение основания черепа (платибазия). Последняя часто сочетается со сращением атланта с затылочной костью (окципитация или ассимиляция атланта).

Диагностика аномалий головного мозга основывается на данных осмотра, краниографии, рентгеноконтрастных методов исследования (ангиография, пневмоэнцефалография).

Большое значение придается наличию малых аномалий развития (стигм) в области различных частей тела: прогнатизм, эпикант, неправильный разрез глаз, высокое нёбо, раздвоение язычка, аномалии челюстей, ушных раковин, синдактилия, укорочение шеи, короткая грудина, пупочные, паховые грыжи, аномалия кожных рисунков кистей, разнообразные асимметрии и др. У практически здоровых детей может наблюдаться несколько стигм (4—6). Более высокий уровень стигматизации дает основание предположить наличие врожденных пороков развития головного мозга.

Лечение хирургическое. Его обычно проводят в грудном и преддошкольном возрасте. При наличии выраженных уродств дети нуждаются в уходе, проводится симптоматическое лечение. Прогноз зависит от величины дефекта и характера неврологических нарушений. Высокая степень недоразвития головного мозга (ацефалия, анэнцефалия, циклопия) обычно несовместимы с жизнью.

При гемиэнцефалии, порэнцефалии, пахигирии, мегалоцефалии часто наблюдаются задержка психомоторного развития, эпилептические припадки. Небольшие внутричерепные аневризмы могут клинически не проявляться на протяжении всей жизни.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович