Гидроцефалия (клиника)

Гидроцефалия клинически проявляется прежде всего увеличением размеров головы, которые у новорожденных могут достигать в окружности 50—80 и даже 100 см. Однако чаще голова постепенно равномерно или асимметрично увеличивается с первых дней неонатального периода. Наблюдается увеличение размеров родничков, их напряжение, расширение черепных швов.

Кости черепа истончаются и просвечивают. При перкуссии головы возникает тимпанический звук (симптом «треснувшего горшка» или «спелого арбуза»). Возникает и прогрессирует несоответствие между небольшими размерами лица и все увеличивающимся нависающим лбом. Корень носа широкий. На переносице, лбу, висках видны расширенные вены, набухающие при плаче. Глазные яблоки смещаются вниз. Становится положительным феномен «заходящего солнца» Вилли, может вызываться феномен «кукольных глаз» Андре Тома и Бартельсона.

Часто возникает экзофтальм, анизокория, сходящееся косоглазие. На глазном дне нередко обнаруживаются явления застоя или атрофия зрительных нервов. Могут быть нистагм, тремор рук, судороги, появляется и нарастает спастичность в конечностях. Сухожильно-периостальные рефлексы в первые 8—10 дней после родов низкие, затем постепенно повышаются.

При спинномозговой пункции определяется повышение ликворного давления (200—300 мм вод. ст.), содержание белка в спинномозговой жидкости часто бывает сниженным (разведенный ликвор), количество клеток обычно нормальное. Однако при текущем воспалительном процессе со стороны мозговых оболочек может отмечаться умеренно выраженный плеоцитоз (100—200/3). В зависимости от наличия и выраженности общемозговых и очаговых, нарушений выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную формы гидроцефалии.

Быстрое и особенно неравномерное увеличение размеров головы указывает обычно на окклюзирующий характер гидроцефалии. Может произойти разрыв истончающихся стенок полушарий, и закрытая водянка переходит в сообщающуюся. Врожденная гидроцефалия часто сочетается с аномалиями развития ЦНС, черепа и позвоночника. Если гидроцефалия возникает вследствие внутричерепной родовой травмы или перенесенных после рождения менингитов, размеры головы обычно увеличиваются к концу периода новорожденности.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович