Образование эластических волокон

Только на основании клинической картины авторы высказали предположение о врожденном характере заболевания. Причина эмфиземы и в ряде других наблюдений также не была установлена (Neimann, Kochard, 1954; Lee, Briard, 1956; Sauty, 1957; Kort, 1964, и др.).

При гистологическом исследовании авторы находили растяжение альвеол с истончением их стенок, принимая эти изменения за порок развития паренхимы легкого, который впоследствии получил название гипертрофической эмфиземы.

Однако дальнейшее изучение локализованной эмфиземы показало, что «гипертрофическая эмфизема» является не причиной заболевания, а следствием изменения различных структур паренхимы легкого, причина которого осталась невыясненной.

По данным Ю. А. Водолазова (1970), у одной группы больных морфологические изменения локализовались в бронхиальном дереве и характеризовались атрофией и аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол. Изменения в легких заключались в эмфизематозном вздутии доли с истончением межальвеолярных перегородок, обеднением их сосудистой сетью, гипертрофическими и гиперпластическими процессами в эластических образованиях и появлении множества нежных эластических волоконец в стенках альвеол.

Среди полей эмфиземы в легких автор обнаружил мелкие участки ателектаза и пневмосклероза. Стенка кровеносных сосудов в этих отделах была резко утолщена за счет гипертрофии и гиперплазии ее волокнистых структур. Многие артериальные ветки легочной и бронхиальной артерий оказались построенными по типу замыкательных сосудов, и периваскулярная ткань подвергалась склерозу. В гладких мышцах и эластических волокнах крупных бронхов обнаружены гипертрофические процессы. Грубых воспалительных изменений в большинстве наблюдений автору выявить не удалось.

Образование эластических волокон в стенке альвеол, гиперэластоз в бронхиолах, в мелких и средних бронхах и гипертрофия с гиперплазией мышц крупных и средних бронхов являются компенсаторным механизмом при врожденной локализованной эмфиземе легких. Формирование их идет, по-видимому, двумя путями и предопределяет два вида патофизиологических сдвигов (Ю. А. Водолазов, 1970).

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков