Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах утробной жизни плода и, по нашим данным, встречается сравнительно часто (на каждые 3500 детей один рождается с патологией пищевода). Сходные цифры приводят Haight (1944), Sulamaa (1951) и др.
Возможно образование 6 основных видов врожденной непроходимости пищевода. Аплазия пищевода, при которой весь орган замещен фиброзным тяжем без просвета, встречается крайне редко, так же как и его изолированная атрезия, когда отсутствует просвет на значительном протяжении (обычно в среднем или нижнем отделе).
В таких случаях пищевод имеет два слепых отрезка:
нижний — заметно суженный.
Наиболее часто встречается сочетание врожденной непроходимости пищевода с пищеводно-трахеальной фистулой. Преимущественно наблюдается слепо закапчивающийся верхний сегмент пищевода и нижний отрезок, сообщающийся с дыхательными путями (90—95%).
Место расположения свища в таких случаях непостоянно, по чаще бывает на 1 —1,5 см выше бифуркации трахеи, по заднеправой ее поверхности. В ряде случаев нижний сегмент сообщается с трахеей в месте бифуркации или открывается в правый бронх. Казуистически редки другие виды атрезии, при которых нижний сегмент начинается слепо, а верхний сообщается с трахеей или оба сегмента сообщаются с дыхательными путями. Возможны переходные формы.
Таким образом, при атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей, образуя трахеопищеводный свищ. Понятно, что пища, которую ребенок должен получать после рождения, не может попасть в желудок и накапливается вместе со слизью в верхнем слепом мешке пищевода, затем срыгивается и частично аспирируется.
Наличие свища верхнего сегмента пищевода ускоряет аспирацию — жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею непосредственно из пищевода. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасываемого в трахею содержимого желудка (секреции) через пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирационной пневмонии и голода. Детей может спасти только неотложная хирургическая коррекция порока.
«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков