Детская гипоапластическая анемия (тип Даймонд — Блэкфан)

В отличие от предыдущей формы данная анемия, описанная впервые в 1938 г. Diamond и Blacfan, встречается исключительно в раннем детском возрасте: у грудных младенцев в возрасте от 1 месяца до 1 года, часто у недоношенных детей.

Другое отличие данной анемии заключается в том, что она не сопровождается панцитопенией (лейко- и тромбоцитопенией), следовательно, характеризуется только эритропенией («pure red cell hypoplastic anemia» — «чисто красноклеточная гипопластическая анемия»).

Последняя резко выражена — число эритроцитов падает до 1000 000 и ниже, анемия имеет нормо-, редко гиперхромный характер и протекает с ретикулоцитопенией. Миелограмма в начальной стадии болезни обнаруживает клеточный, преимущественно эритробластический костный мозг, в дальнейшем определяется картина избирательной гипоплазии красного ростка — эритробластофтиза. Таким образом, имеется парциальная, в принципе обратимая гипоплазия костного мозга. Этиология

Существует мнение (Akmann и Miller), что анемия вызывается врожденным нарушением в использовании триптофана, что доказывается повышенной экскрецией с мочой антраниловой кислоты (промежуточный продукт распада триптофана). Введение больному ребенку больших доз рибофлавина уменьшает экскрецию антраниловой кислоты, не влияя на анемию.

Прогноз

В нелеченых случаях предсказание обычно неблагоприятное, однако известны случаи спонтанных ремиссий и даже выздоровления.

Лечение

Терапия заключается в систематических переливаниях крови (эритроцитной массы) в сочетании с кортикостероидными гормонами и витамином B12. При помощи систематических гемотрансфузий удавалось довести больных детей до возраста 8—15 лет, после чего наступало спонтанное улучшение и необходимость в дальнейшей гемотерапии отпадала.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →