Болезнь Минковского—Шоффара (гемолитический криз)

Наблюдения показывают, что анемия достигает особенно резкой степени в том случае, когда гемолитический криз не сопровождается ответной ретикулоцитарной волной, а в стернальном пунктате вместо эритробластоза обнаруживается картина острой эритробластопении — так называемый апластический (Gasser), вернее, арегенераторный (А. Г. Алексеев) криз. Отличием арегенераторного состояния от истинной аплазии костного мозга (эритробластофтиза) является его принципиально обратимый характер.

Гемолитический криз

Гематологические данные Начальная фаза Конечная фаза
Периферическая кровь
Ретикулоцитоз + +++
Сфероцитоз +++ +
Понижение резистентности эритроцитов +++ ±
Костный мозг
Нормобластоз +++ +
Эритробластоз + +++

«Декомпенсация» гемолитического процесса, выражающаяся в развитии малокровия, возникает в связи с усилением распада крови и тормозящего влияния селезенки на костный мозг (вторичный гиперспленизм). В пользу такого предположения свидетельствует тот факт, что параллельно с развитием анемии снижается количество лейкоцитов и кровяных пластинок.

При гистологическом исследовании селезенки отмечается резкое кровенаполнение пульпы, тогда как венозные синусы бедны кровью. Основа пульпы, так называемые тяжи Бильрота, буквально нафарширована эритроцитами, которые захватываются селезеночными макрофагами.

В результате повышенного гемолиза освобождается, большое количество железосодержащего пигмента — гемосидерина, который откладывается в тканях (главным образом в той же селезеночной пульпе).

Одновременно образуются безжелезистые продукты распада гемоглобина, по венозным синусам и селезеночной вене они поступают в печень в виде динамического (т.е. связанного с глобулинами) билирубина, который дает непрямую реакцию ван ден Берга.

Аналогичные, хотя и менее выраженные проявления эритрофагоцитоза и эритролиза с образованием гемосидерина и билирубина обнаруживаются также в купферовых клетках печени, костном мозгу, лимфатических узлах.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →