Энзимодефицитные гемолитические анемии (распространение)
Распространение энзимодефицитных анемий среди населения земного шара неравномерно. Как показали ведущиеся в разных странах исследования, дефицит ДГ6Ф, пируваткиназы, глютатионредуктазы и других «защитных» ферментов чаще встречается среди населения, проживающего или проживавшего в далеком историческом прошлом в зоне распространения тропической малярии — так называемом малярийном поясе, что связывают с относительной резистентностью ДГ6Ф-дефицитных эритроцитов к Plasm, falciparum.
В этом аспекте дефицит ДГ6Ф в эритроцитах, подобно S-аномалии гемоглобина, приобретает значение защитного признака, выработанного человеком в процессе многовековой борьбы с экзогенными кровопаразитами — малярийным плазмодием. Содержание и стабильность ферментных систем в эритроцитах не связаны с расовыми особенностями. Это доказывается неравномерным распределением дефицита ДГ6Ф среди лиц одной и той же расы, расселенных с давних времен в различных географических зонах.
Так, например, доказано, что дефицит ДГ6Ф среди евреев встречается в довольно значительном проценте у сефардимов, т. е. выходцев из стран Юга и Востока, расположенных в зоне «малярийного пояса», тогда как среди ашкенази — выходцев из стран Севера и Запада, лежащих вне малярийного пояса, ДГ6Ф-недостаточность эритроцитов встречается как редчайшее исключение (личное наблюдение в клинике Dameshek, США).
В нашей стране гемоглобинурийная лихорадка в связи с приемом хинина или синтетических противомалярийных препаратов в настоящее время представляет большую редкость, что следует отнести за счет успешной ликвидации малярии как массового заболевания.
«Клиническая гематология», И.А.Кассирский
Популярные статьи раздела
- Категории
- Болезнь Минковского—Шоффара (лечение)
- Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (новые возможности)
- Энзимодефицитные гемолитические анемии (степень)
- Острые гемолитические анемии, обусловленные экзогенными гемолитическими факторами (фенилгидразин)
- Болезнь Маркиафава (клиническая картина)
- Болезнь Маркиафава (диагностика)
- Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий (желтух)
- Болезнь Минковского—Шоффара (переливание крови)
- Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (клиническое и иммунобиологическое выздоровление)
