Энзимодефицитные гемолитические анемии (распространение)

Распространение энзимодефицитных анемий среди населения земного шара неравномерно. Как показали ведущиеся в разных странах исследования, дефицит ДГ6Ф, пируваткиназы, глютатионредуктазы и других «защитных» ферментов чаще встречается среди населения, проживающего или проживавшего в далеком историческом прошлом в зоне распространения тропической малярии — так называемом малярийном поясе, что связывают с относительной резистентностью ДГ6Ф-дефицитных эритроцитов к Plasm, falciparum.

В этом аспекте дефицит ДГ6Ф в эритроцитах, подобно S-аномалии гемоглобина, приобретает значение защитного признака, выработанного человеком в процессе многовековой борьбы с экзогенными кровопаразитами — малярийным плазмодием. Содержание и стабильность ферментных систем в эритроцитах не связаны с расовыми особенностями. Это доказывается неравномерным распределением дефицита ДГ6Ф среди лиц одной и той же расы, расселенных с давних времен в различных географических зонах.

Так, например, доказано, что дефицит ДГ6Ф среди евреев встречается в довольно значительном проценте у сефардимов, т. е. выходцев из стран Юга и Востока, расположенных в зоне «малярийного пояса», тогда как среди ашкенази — выходцев из стран Севера и Запада, лежащих вне малярийного пояса, ДГ6Ф-недостаточность эритроцитов встречается как редчайшее исключение (личное наблюдение в клинике Dameshek, США).

В нашей стране гемоглобинурийная лихорадка в связи с приемом хинина или синтетических противомалярийных препаратов в настоящее время представляет большую редкость, что следует отнести за счет успешной ликвидации малярии как массового заболевания.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →