Болезнь Маркиафава (прогнози лечение)

Прогноз

Предсказание при болезни Маркиафава серьезно. Даже при относительно благоприятном течении заболевания могут наступать внезапные тяжелые обострения с летальным исходом за счет развития тромбозов или генерализации латентной инфекции, опасны арегенераторные кризы.

По статистическим данным, смерть в 50% случаев наступает в результате развития сосудистых осложнений: тромбозов, кровоизлияний, инфарктов — в любых областях, главным образом в системе мезентериальных и мозговых сосудов.

В остальных 50% случаев смертельный исход развивается в результате инфекционных осложнений (уросепсиса) и анемической комы (при арегенераторных кризах), изредка почечной недостаточности — уремии.

Лечение

Терапия больных ПНГ представляет сложную задачу, если учесть, что больные ПНГ отличаются необыкновенно повышенной чувствительностью ко всевозможным медикаментозным и гемотерапевтическим средствам.

Сложность заключается прежде всего в провоцирующем влиянии многих терапевтических средств. По выражению Crosby, «пароксизмальную ночную гемоглобинурию лучше всего лечит тот врач, который назначает меньше лекарств».

Заместительная гемотрансфузионная терапия продолжает оставаться наиболее эффективным средством лечения. Предложенные в свое время переливания плазмы, так же как переливания цельной крови, как правило, вызывают бурную реакцию с усилением признаков гемолиза и поэтому должны считаться противопоказанными.

Что касается переливаний эритроцитной массы, то, как показывает накопленный клиникой опыт, и они нередко дают обострения, обусловленные примесью плазмы.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →