Центральное место в клинической картине принадлежит гемолитическому синдрому, который проявляется тремя кардиальными признаками: желтухой, спленомегалией и анемией.
Первоначально единственным симптомом является желтуха, не сопровождающаяся никакими другими патологическими проявлениями. В дальнейшем развивается спленомегалия, а еще позднее — анемия. Огромный распад и регенерация кровяных клеток в период роста приводят к недостатку материала, необходимого для нормального развития организма, в результате чего наблюдается общая отсталость развития (спленогенный инфантилизм).
В дальнейшем могут присоединиться симптомы, связанные с анемизацией больного: адинамия, вялость, головокружение, сердцебиения и пр.
Врожденная микросфероцитарная гемолитическая анемия.
Желтуха изменяется в своей интенсивности, обостряясь в период гемолитических кризов. Содержание «непрямого» билирубина в крови не достигает особенно высоких цифр, обычно оно колеблется в пределах 2—3 мг% и даже в периоды обострения не превышает 6 мг%.
Перехода этого билирубина в мочу не наблюдается — этим гемолитическая желтуха отличается от механической желтухи.
Отсюда название этого вида желтухи: ахолурическая, т.е. желтуха без наличия желчных пигментов и желчных кислот в моче.
Значительная часть билирубина, поступающего в кишечник, восстанавливается в уробилин. Приток большого количества уробилина из кишечника по воротной вене в печень вызывает функциональную перегрузку последней, вследствие чего часть уробилина поступает неизмененной в ток крови (уробилинемия) и выделяется из организма с мочой (уробилинурия).
Большая часть уробилина выделяется из организма с калом, количество стеркобилина превышает норму в 10—25 раз, доходя до 3000 мг в сутки.
«Клиническая гематология», И.А.Кассирский