Болезнь Минковского—Шоффара (спленомегалия)
Спленомегалия развивается вторично в связи с тем, что повышенный гемолиз эритроцитов в селезенке приводит к ее гиперплазии. Размеры селезенки меняются соответственно интенсивности гемолитического процесса, который протекает циклически.
В тех случаях, когда болезнь проявляется в раннем возрасте, селезенка достигает огромных размеров, вес ее доходит до 3,5 кг. Случаи без выраженной спленомегалии представляют исключение. В связи с увеличением селезенки больные испытывают тягостное ощущение в левом подреберье.
Печень при гемолитической желтухе увеличивается в меньшей степени. Гемолитическая болезнь нередко осложняется приступами печеночной колики вследствие образования пигментных камней в желчном пузыре и желчных протоках. По данным некоторых клиник, у 60% больных гемолитической болезнью, которым производится операция удаления селезенки, в желчном пузыре обнаруживают пигментные камни.
В связи с приступами печеночной колики и вторичным застоем желчи в печени у больных могут наблюдаться симптомы ангиохолецистита и паренхиматозного гепатита с появлением «прямого» билирубина в крови.
Обострениям болезни обычно предшествуют различные экзогенные факторы, как интеркуррентные инфекции, травмы, у женщин беременность.
При обострениях обычно повышается температура. Повышение температуры неинфекционного характера, оно связано с интенсивными процессами распада крови. Отмечается наклонность к носовым кровотечениям.
Нередко наблюдаются трофические язвы голени, не поддающиеся обычному лечению, но заживающие после спленэктомии.
«Клиническая гематология», И.А.Кассирский
Популярные статьи раздела
- Болезнь Минковского—Шоффара (неполноценность эритроцитов)
- Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (картина крови и патологоанатомическая картина)
- Энзимодефицитные гемолитические анемии (распространение)
- Хронические энзимодефицитные врожденные гемолитические анемии (прогноз)
- Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (симптоматика)
- Болезнь Маркиафава (электронномикроскопические исследования)
- Эритрограммы в характеристике гемолитических анемий (кислотная эритрограмма)
- Болезнь Минковского—Шоффара (врожденная неполноценность)
- Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (диагноз и прогноз)
- Энзимодефицитные гемолитические анемии (проявления гемолиза)
