Гипоталамо-гипофизарно-гонадные взаимоотношения (патогенез)

Гипоталамо-гипофизарно-гонадные взаимоотношения (патогенез) у больных ИГГ определяются в первую очередь снижением продукции гонадотропных гормонов. У абсолютного большинства больных уменьшена выработка обоих гонадотропинов, однако у части лиц с ИГГ заболевание обусловлено снижением либо только ЛГ, либо ФСГ.

Больше изучена форма гипогонадизма с изолированным дефицитом ЛГ — так называемый синдром фертильного (плодовитого) евнуха. Впервые он был описан в 1950 г. Pasgualini и Bur. Эти авторы, а впоследствии McCullagh с соавт. (1953) наблюдали больных с выраженными симптомами андрогенной недостаточности и нормальным сперматогенезом. При биопсии яичек у этих больных клетки Лейдига были резко недоразвиты, а канальцы, клетки Сертоли и герминативный эпителий существенно не изменены. В сперме определялось достаточное количество зрелых сперматозоидов, способных к оплодотворению.

У этих больных была заподозрена изолированная недостаточность секреции ЛГ, что в дальнейшем подтвердилось при радиоиммунологическом определении гормона в сыворотке крови [Faiman et al., 1971].

Уровень ФСГ в крови был в пределах нормы. Таким образом, дефицит ЛГ приводит у этих больных к гипоплазии клеток Лейдига, резкому снижению стероидогенеза в них и, как следствие, клинической картине евнухоидизма. Нормальная продукция ФСГ способствует удовлетворительному развитию всех герминативных элементов и, следовательно, завершению сперматогенеза.

Тем не менее, зная важную роль тестостерона в процессе созревания сперматозоидов, а также в известной степени содружественного влияния обоих гипофизарных гонадотропинов на развитие яичек, можно предположить, что у этих больных есть хотя бы минимальная секреция ЛГ, обеспечивающая некоторый уровень продукции тестостерона. Вследствие внутригонадного распределения даже небольшой концентрации тестостерона достаточно для обеспечения фертильности.

Эта форма гипогонадотропного гипогонадизма у детей и подростков наблюдается редко. Из 42 больных с ИГГ только у 2 мы обнаружили изолированный дефицит ЛГ.

До последнего времени считалось, что больных с изолированным дефицитом ФСГ не существует. Только в 1975 г. Rabinowitz и Spitz сообщили о 2 больных гипогонадотропным гипогонадизмом, вызванным отсутствием ФСГ-активности гипофиза при удовлетворительном уровне ЛГ в сыворотке крови. Подобные случаи у мальчиков и подростков не описаны.

Мы обследовали 42 больных ИГГ и обнаружили, что у 13 из них заболевание обусловлено изолированным или преимущественным дефицитом ФСГ.

Уровни гонадотропных гормонов и тестостерона в сыворотке крови и экскреция с мочой тестостерона, эпитестостерона и 17-КС (М±m) у здоровых лиц и больных ИГТ

Возраст, годыКровьМоча
ЛГ, МЕ/лФСГ, МЕ/лтестостерон, нмоль/лЛГ/тестостеронтестостерон, мкмоль/сутэпитестостерон, мкмоль/сут17-КС, ммоль/сут
Здоровые обследованные
5—79,5±0,744,1±0,781,8±0,455,4±1,870,9±0,5522,8±3,045,2±0,42
8—1010,9±1,076,2±0,702,5±0,694,3±0,6618,7±5,818,3±3,1514,0±0,91
11—1311,4±0,8710,1±0,782,6±0,354,1±0,7239,0±7,9933,5±2,4921,0±0,97
14—1631,5±5,8318,6±1,097,5±0,762,9±0,49119,0±20,7571,2±10,0334,0±1,04
Больные ИГГ
8—74,8±1,483,6±0,850,7±0,29*12,2±2,13*5,9±1,74
8—1011,1±3,782,2±1,21*0,9±0,42*38,4±16,52*7,0±1,975,5±1,12 18,8±1,16
11—138,8±1,464,5±1,91*0,7±0,12*18,8±5,17*14,0±1,56*15,6±2,14*9,5±2,62*
14—169,9±5,03*8,5±1,80*1,2±0,03*12,4±4,68*31,7±4,77*31,1±4,126,4±0,88*

*Достоверность различий с соответствующей возрастной группой здоровых детей Р<0,05.

У всех больных содержание ЛГ в крови было нормальным или близким к норме. При дальнейшем изложении материала мы остановимся подробнее на гормональных и клинических особенностях этой формы заболевания.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко