Амилоидоз почек (морфогенез)

В азотемической (уремической) стадии в связи с нарастающим амилоидозом и склерозом возникают гибель большинства нефронов, их атрофия, замещение соединительной тканью.

Почки несколько уменьшаются в размерах, становятся очень плотными, со множеством рубцовых западений на поверхности (амилоидно-сморщенные). В этой стадии нередко возникает гипертрофия сердца, особенно левого желудочка, что связано с развитием нефрогенной гипертонии.


Амилоидное сморщивание почек (уремическая стадия амилоидоза почек)

Амилоидное сморщивание почек (уремическая стадия амилоидоза почек)


Морфогенез амилоидоза почек рассматривается с позиций как общих представлений о механизме образования амилоидного вещества, так и местных структурно-функциональных особенностей почек как органа выделения.

В течении заболевания обычно наблюдается длительная компенсированная, клинически латентная стадия.

В этот период отсутствие протеинурии достигается напряженной работой систем резорбции почки (канальцевой и лимфатической) в условиях повышения порозности гломерулярного фильтра для белков. Начавшись в пирамидах, амилоидоз постепенно захватывает и корковое вещество, гломерулы, сосуды.

Этим и объясняется длительная клинически латентная стадия заболевания, так как лишь гломерулярный амилоидоз дает типичные клинические проявления. Становится очевидным, что понятие «латентная (предамилоидная) стадия» в клиническом и анатомическом смысле неравнозначно.

Начальные отложения амилоида в клубочках, усиливая повреждение гломерулярного фильтра, способствуют повышению фильтрации белка и отягощают системы резорбции почки. Развивается их относительная недостаточность, что клинически выражается в возникновении протеинурии (протеинурическая стадия).

По мере прогрессирования гломерулоамилоидоза в ответ на потерю белка появляются гипопротеинемия, гиперхолестеринемия и отеки — возникает характерный нефротический синдром (нефротическая стадия). Резко падает клубочковая фильтрация, с чем связано начало скрытой азотемии.

Извращается канальцевая и лимфатическая резорбция, в результате чего канальцевый эпителий и строма почки загружаются липидами (холестерином). Это меняет характер заболевания и позволяет говорить об амилоидно-липоидном нефрозе как варианте амилоидоза почек (В. В. Серов).

В финале развивается амилоидное сморщивание почек, ведущее к абсолютной недостаточности почечных систем фильтрации и резорбции и азотемической уремии (азотемическая, или уремическая стадия).

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →