Ангиоиммунобластная лимфаденопатия

В 1975 г. R. Lukes и В. Tindle описали целую серию из 32 случаев генерализованной лимфаденопатии, гипергаммаглобулинемии, анемии, гепатоспленомегалии, сопровождающихся повышенной температурой, потерей веса и иногда высыпанием на коже. Это привело к обособлению отдельной нозологической единицы под названием иммунобластная лимфаденопатия. За год до этого (1974) G. Frizzera и сотр. описали идентичное заболевание, назвав его ангиоиммунобластной лимфаденопатией с диспротеинемией. В 1979 г. Е. Storti приводит уже 71 публикацию с описанием около 200 случаев.

Морфологическая картина в лимфатических узлах при этом заболевании подробно была описана этими авторами, как и Н. Rappaport и сотр. (1975). М. Kalus (1976) отмечает наличие морфологической триады:

  1. пролиферация иммунобластов и плазмоцитов,
  2. богатство разветвляющихся капилляров,
  3. отложение аморфного эозинофильного вещества (гиалина) перивазально.


Ангиоиммунобластная лимфаденопатия

Ангиоиммунобластная лимфаденопатия

Структура лимфатического узла нарушена обильной пролиферацией кровеносных сосудов с утолщенными и обильно гиалинизированными стенками. Больной мужчина 65 лет с гипергаммаглобулинемией, трехзначной величиной СОЭ и наличием атипичных лимфобластов (более 50% ) в периферической крови (увел.160).


Указывается, что сосудистая пролиферация может избирательно охватить герминативные центры, причем картина становится сходкой с ангиофолликулярной гиперплазией лимфатических узлов средостения, описанной выше. Разница в том, что в данном случае имеет место генерализованное поражение лимфатических узлов при наличии общих явлений, включая и диспротеинемию (поликлональная гипергаммаглобулинемия), нередко при этом с клинической картиной, характерной для тяжелого заболевания, в том числе и геморрагическим диатезом, и даже со смертельным исходом.

Отмечается неблагоприятное воздействие цитостатических препаратов (R. Lukes и В. Tindle, М. Kalus). Учитывая морфологическое сходство лимфатических узлов при иммунобластной лимфаденопатии и инфекционном мононуклеозе, М. Kalus допускает, что заболевание является иммунным ответом на вирусную инфекцию у сенсибилизированных индивидов, а С. Chelloul и сотр. (1977) полагают, что имеет место гиперсенсибилизация медикаментами.

Наличие многоядерных иммунобластов, подобных клеткам Штернберга, в некоторых случаях при иммунобластной лимфаденопатии делает необходимым проведение дифференциации со злокачественным лимфогранулематозом.

По мнению М. Kalus, диагностическое значение имеет вид окрашивания нуклеол, так как они эозинофильны в истинных клетках Штернберга и базофильны — в мононуклеарных клетках при иммунобластной лимфаденопатии.

Считается, что заболевание потенциально злокачественное и очень часто заканчивается как иммунобластная лимфома (Е. Storti). С. Micheau (1978) описывает подобную гистологическую находку у детей с массивной цервикальной аденопатией под названием псевдозлокачественного некротизирующего гистиоцитоза.

«Патология лимфатических узлов», И.Н.Вылков