Агенезия и аплазия легкого

Врожденное отсутствие легкого (агенезия) относится к редким формам пороков. К настоящему времени в мировой литературе известно около 200 подобных наблюдений (Ст. Струмелиев, 1970; Г. А. Романов, 1973; Jachmai, 1970).

Большинство авторов различают агенезию, т. е. полное отсутствие легкого (соответственно и бронха), и аплазию, при которой отсутствует паренхима легкого и имеется только слепо заканчивающийся главный бронх.

Агенезия и аплазия обоих легких не совместимы с жизнью и обнаруживаются только у мертворожденных. Агенезия одного легкого чаще встречается в сочетании с другими пороками органов и систем: сердца и сосудов, скелета и органов пищеварения. По данным литературы, сопутствующие дефекты наблюдаются преимущественно при агенезии правого легкого и являются непосредственной причиной смерти детей на первом году жизни.

Во многих случаях эта аномалия протекает бессимптомно или с умеренно выраженными клиническими проявлениями. Иногда сразу же после рождения выявляются признаки дыхательной недостаточности (Г. Л. Феофилов, Ф. Ф. Амиров, 1969; Pauli и соавт., 1971).

При рентгенологическом исследовании отмечается резкое смещение средостения в сторону аномалии. Верхняя часть плевральной полости на стороне отсутствующего легкого обычно занята пролабирующим гипертрофированным легким противоположной стороны (легочная грыжа). Поэтому создается впечатление не об отсутствии, а об уменьшении размеров легкого, которое может наблюдаться при ателектазе, гипоплазии, пневмосклерозе, бронхоэктазах и т. д.

Бронхографическое и ангиографическое исследования, при которых обнаруживаются культя (слепок) главного бронха или полное отсутствие ветви легочной артерии, помогают установить диагноз (Т. Н. Горбулева, 1968; М. И. Владыкина, 1976; Steinberg, Stein, 1966; Jsawa, Taplin, 1971).

Агенезия отдельных долей легких обычно клинически ничем не проявляется и практического значения не имеет. Аплазия доли часто проявляется кашлем, поскольку длинная культя может служить резервуаром для скопления инфицированного бронхиального содержимого и является местом локализации хронического воспалительного процесса.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов

← Назад
Вперед →