Схема двухнейронного двигательного кортико-мускулярного пути

Схема двухнейронного двигательного кортико-мускулярного пути исключает сочетание периферического и центрального параличей. Поражение второго нейрона всегда влечет за собой развитие периферического паралича, независимо от состояния пирамидного пути. Так, при поражении серого вещества спинного мозга на уровне поясничного, утолщения неизбежно возникнет нижняя параплегия по периферическому типу независимо от наличия или отсутствия повреждений вышележащих боковых столбов с пирамидными путями.

В практике, однако, приходится встречаться с заболеваниями (например, боковой амиотрофический склероз), при которых выявляются симптомы, присущие как центральному, так и периферическому параличу: сочетание атрофии и грубо выраженных гиперрефлексий, клонусов, патологических рефлексов.

Это объясняется тем, что прогрессирующий дегенеративный или острый воспалительный процесс мозаично, избирательно поражает пирамидный путь и клетки переднего рога спинного мозга, вследствие чего для части мышц оказывается пораженным центральный двигательный нейрон (и развивается центральный паралич), для других – периферический мотонейрон (развивается периферический паралич).

Прогрессирование процесса при боковом амиотрофическом склерозе приводит к все большей тотализации поражения мотонейронов переднего рога, при этом начинают постепенно исчезать гиперрефлексия и патологические рефлексы, уступая место симптомам периферического паралича (несмотря на продолжающееся разрушение пирамидных волокон).

Симптомокомплексы двигательных расстройств, возникающих при поражении различных отделов двигательных путей. Поражение периферического нерва: возникают периферический паралич, атрофия мышц, иннервируемых данным нервом, атония (гипотония) этой группы мышц, выпадение рефлексов.

В связи с тем, что периферические нервы смешанные, наряду с двигательными расстройствами наблюдаются боли, чувствительные и вегетативные расстройства в зоне иннервации этого нерва.

Поражение передних корешков: периферический паралич мышц, иннервируемых данным корешком, фасцикулярные подергивания.

«Детская неврология», О.Бадалян