Муковисцидоз

Муковисцидоз — универсальная наследственная эндокринопатия с преимущественным нарушением функций желез бронхов, поджелудочной железы и кишечника. Из-за повышения вязкости секрета в этих органах возникают вторичные изменения. Клинические проявления болезни зависят от формы муковисцидоза (преимущественно легочная или кишечная, смешанная, то есть легочнокишечная, абортивная и стертая).

Муковисцидоз может вызвать мекониевый илеус и билиарный цирроз печени. При легочной и смешанной формах муковисцидоза с большой закономерностью нарушается бронхиальная проходимость и развивается бактериальная инфекция, которая ведет к хроническому бронхиту и повторным (порой частым) пневмониям.

Этим заболеваниям сопутствуют перибронхит и перибронхиальные фиброзные изменения с последующей деформацией (расширением) бронхов, резким изменением двигательной активности их, ослаблением эвакуаторной функции.

Застой секрета в железах и протоках поджелудочной железы способствует атрофии железистой ткани и развитию фиброза в этом органе, грубым нарушениям пищеварительной функции его. Однако бактериальное воспаление поджелудочной железы обычно не возникает, функция инсулярного аппарата не страдает. Муковисцидоз нередко сопровождается патологией печени (жировая инфильтрация этого органа, портальная гипертензия, функциональные расстройства).

Лечение муковисцидоза в настоящее время осуществляется в следующих направлениях:

принимаются меры по устранению бронхиальной обструкции и улучшению легочной функции;
проводится активная борьба с инфекцией дыхательных путей для предупреждения и лечения хронического бронхита и повторных пневмоний;
корригируются нарушения функции поджелудочной железы, тонкой кишки, печени и обмена веществ (электролитного, белкового и др.).

«Лекарственная терапия в педиатрии», С.Ш.Шамсиев

Популярные статьи раздела