Семейная пароксизмальная тахикардия

Описаны случаи семейной пароксизмальной тахикардии. Клиника пароксизмальной тахикардии у новорожденных имеет свои особенности. Приступы тахикардии в период новорожденности могут протекать беззаметных клинических проявлений и быть малыми по времени (от нескольких секунд до нескольких часов). Возникают они ежедневно или через несколько дней и проходят без специфической терапии. У этих детей в последующие месяцы или даже годы жизни приступы пароксизма могут вновь возобновляться и протекать тяжело.

Диагностика, тахикардии в начале приступа очень трудна.

Болезнь нелегко отличить от пневмонии, миокардита, фиброэластоза и др. В начале приступа при резком учащении сердцебиений (200—300 уд. в мин и больше) у детей появляется беспокойство и возбуждение.. Нарушается сон, дети отказываются от груди, отмечаются срыгивания. Затем появляется вялость, адинамия. Кожа вначале бледная, с сероватым оттенком, постепенно нарастает цианоз, наблюдается холодный пот. Почти всегда можно видеть петехиальную сыпь, и кожные кровоизлияния, по-видимому вызванные гипоксией. Быстро нарастают одышка, кашель, рвота, может быть учащенный жидкий стул.

Приступ тахикардии может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Нормальный ритм в этих случаях устанавливается лишь на короткое время. Пароксизмальная тахикардия может сочетаться с экстрасистюлией, атриовентрикулярной блокадой и другими нарушениями ритма. Резкое учащение сердечных сокращений приводит к значительному нарушению гемодинамики. Короткая диастола не может обеспечить полноценного кровенаполнения сердца.

Уменьшается систолический выброс, нарушается кровоснабжение мышцы сердца. Наслоение систолы предсердий на систолу желудочков способствует обратному току крови в полые вены и возникновению застоя в венозной системе. Сердечная мышца быстро истощается, и развивается недостаточность кровообращения. Начинают превалировать признаки сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. Нарастают одышка, цианоз. Сердце быстро увеличивается в размерах. Увеличивается печень, уменьшается диурез (симптом «сухих пеленок»).

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович