Декомпенсированная форма

В течение заболевания наблюдаются периоды ремиссии, длящиеся мес. более 1—2 мес. У большинства детей образуется деформация грудной клетки.

При функциональном исследовании над пораженными отделами легкого определяется коробочный звук и значительное ослабление дыхания. Тахикардия и приглушение тонов сердца наблюдаются у большинства детей. При функциональном исследовании дыхательной и сердечнососудистой систем обнаруживаются выраженные нарушения вентиляции, циркуляции и диффузии.

Эндоскопически в бронхиальном дереве выявляется изменение» просвета и положение бронхов. Выраженных нарушений со стороны других внутренних органов и систем при клиническом обследовании не обнаруживается.

Одышка, цианоз и приступы асфиксии являются ведущими симптомами этой формы эмфиземы. Появившись на 1-й неделе жизни, они быстро прогрессируют. Частота дыхания увеличивается до 80—100 в минуту. На фоне кратковременных светлых периодов возникают тяжелые длительные приступы асфиксии, которые самостоятельно не проходят и временами следуют почти непрерывно, сопровождаясь потерей сознания и судорогами.

Диффузный цианоз появляется одновременно с одышкой. Заболевание протекает бурно без периодов ремиссии и длится не более 2 мес. Состояние больных крайне тяжелое и с каждым днем ухудшается. Дыхание эмфизематозной доли не выслушивается или резко ослабляется, перкуторно выявляется тимпанит.

Значительное смещение органов средостения приводит к нарушению гемодинамики. Изменение со стороны других внутренних органов при клиническом обследовании не выявляется.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков