Хронические энзимодефицитные врожденные гемолитические анемии (клиническая картина)

Болезнь характеризуется хроническим течением с периодическими обострениями в виде гемолитических кризов. Селезенка или не увеличена, или увеличена незначительно за счет реактивной гиперплазии ретикулярных элементов. Печень обычно увеличена. У части больных наблюдаются приступы холелитиаза, связанные с образованием пигментных камней.

Картина крови характеризуется анемией гемолитического типа с повышенным ретикулоцитозом и непрямой билирубинемией. В отличие от микросфероцитарной анемии данная форма характеризуется более или менее выраженным макропланоцитозом эритроцитов, осмотическая стойкость последних нормальна или незначительно повышена.

У части больных отмечается тенденция к лейко- и тромбоцитопении.

Опыты с перекрестными переливаниями эритроцитов показали, что эритроциты больных «несфероци-тарной» гемолитической анемией обладают укороченным циклом (20—30 дней) пребывания как в циркули-рующей крови самого больного, так и в крови здорового реципиента-донора. В то же время срок циркуляции донорских эритроцитов в крови больных оказывается нормальным.

Наблюдения с помощью меченных по хрому (Cr51) эритроцитов показали, что эритрорексис имеет место во всей ретикуло-гистиоцитарной системе в части случаев с преобладающей локализацией в селезенке. При цитологическом исследовании селезенки обнаруживается гиперплазия элементов пульпы.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →