Гемофилия

Гемофилия характеризуется периодически возникающими трудно останавливаемыми кровотечениями. Болезнь встречается редко и представляет собой геморрагический диатез со своеобразной наследственной передачей. Гемофилией страдают только мужчины, женщины, сами не болея, являются передатчиками («кондукторами») заболевания.

Болезнь проявляется в первые годы жизни, нередко уже при первом прорезывании зубов (кровотечения, возникающие в первые дни жизни, другого происхождения; к «геморрагическому диатезу новорожденных» относят гипопротромбинемические кровотечения, связанные с дефицитом витамина К у младенца при гипопротромбинемии у матери).

Для гемофилии характерны главным образом травматические кровотечения, которые характеризуются чрезмерностью по отношению к вызвавшей их травме, длительностью, склонностью к распространению и рецидивам в той же области. Самая незначительная травма — царапина, укус насекомого, порез кожи при бритье — может вызвать массивные кровотечения.

Удаление зуба и другие даже небольшие оперативные вмешательства бывают причиной смертельного кровотечения.

Возникают кровоизлияния на коже, кровотечения из слизистой носа, десен, из внутренних органов (последние, по-видимому, спонтанного происхождения):
маточные, почечные, желудочно-кишечные, субарахноидальные и внутримозговые. Типичны для гемофилии кровоизлияния в суставы, чаще в коленные, голеностопные, локтевые. Суставы припухают, становятся резко болезненными, особенно при движениях. Повышается температура тела.

Так как гемартрозы возникают повторно, в конечном счете развивается стойкое ограничение подвижности, контрактура, анкилоз. Наклонность к кровотечениям возникает у больных гемофилией периодически, иногда с длительными ремиссиями. Большинство таких больных погибает от кровопотери в раннем возрасте. С годами кровоточивость ослабевает, и даже описаны единичные случаи долголетия.

В основе патогенеза гемофилии лежит пониженная свертываемость крови. Время свертывания обычно удлинено до 10 — 30 минут, иногда свертывания не наступает в течение нескольких часов. Полного параллелизма между степенью замедления свертывания и тяжестью геморрагии не наблюдается.

«Неотложные состояния в клинике внутренних болезней»,
С.Г.Вайсбейн

← Назад
Вперед →