Комбинированные формы иммунологической недостаточности

Лимфопеническая а-гаммаглобулинемия (швейцарский тип иммунопареза) — тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность, может протекать с полным или частичным поражением клеточных и гуморальных факторов иммунитета (Hitris и соавт., 1968). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу либо вместе с полом. Тимус гипоплазирован или отсутствует.

Ги-поплазированная вилочковая железа не содержит лимфоцитов и телец Гассаля, тимоциты заменены эпителиальными клетками. Наблюдается резкая гиперплазия лимфоидной ткани. Заболевание проявляется в первые 3 мес жизни ребенка. Возникают различные инфекционные заболевания в виде диареи, пневмонии.

Развивается дистрофия. Возможны аутоиммунные заболевания. В периферической крови отмечается резкая лейкопения за счет лимфопении, эозинофилия. Плазматические клетки встречаются редко. Содержание иммуноглобулинов изменено. Антителообразование и реакция гиперчувствительности замедленного типа нарушены.

Диагноз подтверждается комплексом иммунологических методов исследования, повторяемых в динамике. Наиболее перспективными являются радиоизотопный метод исследования иммуноглобулинов, изучение синтеза антител при антигенной стимуляции (дифтерийным анатоксином, пневмококковым полисахаридом, Vi-и Н-антигенами сальмонелл и др.).

Диагностическое значение имеет значительный прирост антител. Клеточный иммунитет оценивается по кожным пробам с туберкулином, стрептококковым и другими аллергенами; реакции бласттрансформации лимфоцитов с фитогемагглютинином или другими антигенами и исследования фактора, тормозящего миграцию лейкоцитов. Большое значение имеют биопсия лимфатических узлов и пункция костного мозга. При неблагоприятном семейном анамнезе (смерть детей в раннем возрасте) необходимо наблюдение в динамике за абсолютным количеством лимфоцитов в 1 мкл крови.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов

← Назад
Вперед →