Пороки развития сосудов легких

Артерио-венозная аневризма легочных сосудов — редкий порок развития. Впервые обнаружена на аутопсии Charton (1897) и распознана при жизни больного Smith и Horton (1939). По данным Б. В. Петровского и соавт. (1966), к 1965 году в мировой литературе было описано около 400 секционных и клинических наблюдений. Примерно у 2/3 больных при этой аномалии в легком возникают врожденные одиночные, реже множественные, патологические сообщения между артериями и венами малого круга кровообращения, в результате которого не оксигенированная венозная кровь попадает в легочные вены и большой круг кровообращения.

Обычно это короткие свищи, конгломерат извитых сосудов, тонкостенный мешок или же образование, напоминающее кавернозную ангиому. Приводящие и отводящие сосуды по калибру обычно значительно превосходят нормальные. Иногда мелкие множественные сообщения между артериями и венами рассеяны в обоих легких.

Клиника. Если артериовенозный шунт крови превышает 113 массы крови, проходящей через малый круг кровообращения, появляются признаки выраженной гипоксии. Больные жалуются на слабость, одышку, значительное снижение трудоспособности. Изредка наблюдаются кровохарканье и легочные кровотечения. При осмотре бросаются в глаза выраженный цианоз кожи и слизистой, деформация концевых фаланг по типу «барабанных палочек». В крови увеличивается число эритроцитов и содержание в них гемоглобина.

В отличие от большинства врожденных «синих» пороков сердца шумы в проекции сердца не выслушиваются. Типичный систолодиастолический шум над легким удается выслушать редко. При небольшом сбросе венозной крови общие симптомы могут отсутствовать.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов

← Назад
Вперед →