Склерома дыхательных путей (scleroma respiratorium)

Хроническое инфекционное заболевание, поражающее слизистую оболочку дыхательных путей, характеризуется медленным (в течение многих лет) прогрессирующим течением. Клинически в начальных стадиях отмечаются атрофические изменения слизистых оболочек с образованием инфильтратов в виде узелков. В более поздние периоды заболевания наблюдается диффузная инфильтрация и рубцевание. Почти постоянно в этих инфильтратах и в слизи дыхательных путей обнаруживают возбудителя склеромы — палочку Фриша — Волковича.

Склерома распространена во многих странах мира. В Советском Союзе она встречается в Западной Украине, Белоруссии и в примыкающих к ним областях. Способ заражения до сих пор не установлен. Непосредственная передача заболевания от человека человеку не доказана.

Гистологическую основу склеромного инфильтрата составляет богатая клетками и сосудами фиброзная соединительная ткань, в которой рассеяны характерные большие клетки Микулича; в вакуолях последних часто находят капсульные бактерии Фриша — Волковича (klebsiella scleromatis). Для склеромы характерно наличие интенсивно красящихся гиалиновых шаров — телец Русселя, расположенных то свободно, то среди клеточных скоплений в разных местах.

Симптомы и течение

Начало заболевания характеризуется малозаметными изменениями слизистой оболочки, образованием узелков на широком основании или ограниченных инфильтратов на слизистой оболочке носа, носоглотки, вокруг хоан или в подскладочном отделе гортани.

Больные жалуются на сухость и закладывание носа, нередко в связи с развитием атрофии слизистой оболочки со скудным вязким отделяемым, образующим корки и образованием инфильтратов. В дальнейшем диффузные склеромные инфильтраты приобретают вид плоских или бугристых возвышений бледно-красного цвета, которые обычно не подвергаются распаду.

Постепенно в инфильтаратах из молодой грануляционной ткани происходит развитие соединительной ткани, гиалинизация с рубцовым сморщиванием, что ведет к сужениям или сращениям, которые чаще всего располагаются в местах физиологических сужений, т. е. в начальных отделах полости носа, хоанах, носоглотке, подскладочном пространстве гортани, у бифуркации трахеи, у разветвления бронхов.

В результате этих сужений нарушается дыхание, отмечаются заложенность или полная непроходимость для воздуха носа, стенозы гортани, трахеи или бронхов. Как правило, поражения захватывают одновременно ряд отрезков дыхательных путей. Реже они располагаются в каком-нибудь одном участке их.

Изменения в гортани обычно выражаются в образовании бледно-розовых бугристых инфильтратов, симметрично локализующихся с обеих сторон в области подскладочного пространства.

Реже процесс может развиваться на преддверных складках, а также захватывать голосовые складки, черпаловидные хрящи и надгортанник или же распространяться вниз — на трахею и главные бронхи. Постепенно инфильтраты рубцуются и часто ведут к нарушению голоса и стенозу гортани.

Диагноз ставят на основании клинического течения, наличия в дыхательных путях рубцующихся инфильтратов и отсутствия болей и изъязвлений. В диагностике при поражении гортани некоторое значение может иметь и рентгенологическое исследование гортани и трахеи. На рентгенограмме определяется сужение воздушного столба нижнего отдела гортани и верхней части трахеи, а также более раннее окостенение хрящей гортани, которое значительно опережает возрастное. Установление изменений в нижних дыхательных путях основывается на данных трахеобронхоскопии и бронхографии.

Используют серологические реакции Вассермана и Борде — Жангу, а также бактериологическое исследование отделяемого из носа и глотки с целью выявления клебсиеллы склеромы. Для большей достоверности материал следует брать при легкой эскориации слизистой оболочки носа, глотки, так как клебсиелла склеромы находится в клетке (интрацеллюлярный микроб). При диагностике заболевания следует учитывать проживание больного в местности, где наблюдается склерома.

Лечение

Стрептомицин назначают в/м взрослым по 0,5 г 2 раза в день, на курс лечения до 40 г. Больные с начальными формами склеромы — с небольшими инфильтратами и относительно небольшой продолжительностью заболевания — в настоящее время обычно излечиваются. У больных с более тяжелыми формами, далеко зашедшими диффузно-инфильтративными и Рубцовыми изменениями при применении больших доз стрептомицина также отмечено во многих случаях уменьшение или исчезновение инфильтратов, улучшение общего состояния; стало возможным деканюлирование ряда больных, которым прежде была произведена трахеотомия.

Эффективен также димексид в смеси с водным раствором антибиотиков (500 000 ЕД антибиотика на 1 мл воды) в соотношении 1:1 для смазывания слизистой оболочки и аппликаций, в соотношении 1:4 — для ингаляций аэрозоля, эндоларингеальных, интратрахеальных, эндобронхиальных вливаний. Количество употребляемой для ингаляций и вливаний 20% смеси не превышает 2 мл 2 раза в сутки. Для аппликаций — 50% смесь в количестве 3 — 5 мл 2 раза в сутки. Курс лечения 3 — 3 1/2 мес с перерывами между циклами 10 — 20 дней.

В дополнение к стрептомицинотерапии применяют рентгенотерапию и бужирование гортани и трахеи. В необходимых случаях прибегают к хирургическому иссечению отдельных сращений изолированных инфильтратов или к удалению их путем электрокоагуляции. Более значительные инфильтраты удаляют из гортани хирургическим путем с помощью гортанных щипцов или путем ларингофиссуры.

Прибегать к последней при нынешних терапевтических возможностях приходится сравнительно редко.

Профилактика

Рост благосостояния и культуры населения в эндемических очагах склеромы, плановые мероприятия органов здравоохранения (выявление больных склеромой), широко организованная санитарно-просветительная работа в очагах склеромы, изучение клиники и различных факторов, благоприятствующих возникновению заболевания, применение в широких масштабах госпитализации и лечения больных привели к снижению заболеваемости в Советском Союзе, а в недалеком будущем несомненно приведут и к полной ее ликвидации.

Склерома уха

Встречается исключительно редко. Наблюдаются инфильтраты в наружном слуховом проходе, барабанной полости и области устья слуховой трубы.

Диагноз возможен на основании учета других локализаций склеромных инфильтратов, бактерио- и серологического исследований и биопсии.

Лечение

Смотрите — Склерома дыхательных путей.

«Справочник по оториноларингологии», А.Г. Лихачев