Атрезия трехстворчатого клапана

Трикуспидальная атрезия характеризуется сужением или полным закрытием трехстворчатого клапана. Сообщение между правыми предсердием и желудочком отсутствует. Это приводит к бездействию правого желудочка и его недоразвитию. Сообщение между венозным и артериальным предсердиями может осуществляться через открытое овальное окно, а между правым и левым желудочками — через межжелудочковый дефект.

Данный порок в большинстве случаев сочетается со стенозом легочной артерии или атрезией ее ствола. Часто при трикуспидальной атрезии имеется транспозиция аорты и легочной артерии. Открытое овальное окно, септальные дефекты, открытый артериальный проток являются компенсирующими коммуникациями, которые осуществляются на уровне предсердий, желудочков или магистральных сосудов.

Благодаря этим коммуникациям практически функционируют предсердия и один желудочек, выбрасывающий большее количество крови в аорту, чем в суженную легочную артерию. Особенности кровообращения при данном пороке напоминают гемодинамику при атрезии легочной артерии. Таким образом, левый желудочек при атрезии трехстворчатого клапана подвергается большой нагрузке и посылает в большой круг кровообращения недоокисленную кровь.

Это вызывает раннее развитие тяжелой гипоксемии и появление у новорожденных с первых дней жизни интенсивного прогрессирующего цианоза, с частыми гипоксическими приступами. Рано возникает одышка, увеличивается печень при сравнительно мало выраженной кардиомегалии.

На ЭКГ — левограмма и гипотрофия левых отделов сердца с блокадой левой ножки пучка Гиса. Выраженный цианоз, перегрузка левых отделов сердца на ЭКГ, отсутствие кардиомегалии с характерным свободным ретростернальным пространством на рентгенограмме, снятой во второй косой позиции, дают возможность поставить диагноз трикуспидальной атрезии. При раннем и интенсивном цианозе прогноз болезни серьезный. Оперативное лечение порока у новорожденных дает неплохие результаты. Тетрада Фалло является пороком синего типа.

Для данной аномалии характерны 4 фактора: высокий большой дефект межжелудочковой перегородки, стеноз или атрезия легочной артерии, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

Популярные статьи раздела