Хронические энзимодефицитные врожденные гемолитические анемии (лечение)

Патогенетической терапии не существует. В период гемолитических кризов рекомендуется комплексная терапия антианемическими препаратами (железо, витамин B12) и переливаниями эритроцитной массы. Спленэктомия в большинстве случаев при врожденной «несфероцитарной» гемолитической анемии оказывалась безрезультатной. Лишь в некоторых случаях был получен частичный эффект.

По данным Ю. И. Лорие (1961), обобщившего опыт ЦОЛИПК (всего 9 случаев) а также нашей клиники (3 случая), спленэктомия дает относительно благоприятный результат в более легких случаях заболевания (анемия I типа по Selvin и Dacie), характеризующихся менее выраженным макроцитозом (средний диаметр эритроцитов 7,44—7,8 мкм) и нерезким снижением осмотической стойкости эритроцитов после суточной инкубации.

В более тяжелых случаях анемии (II тип по Selvin и Dacie), характеризующихся более выраженным макропланоцитозом (средний диаметр эритроцитов 8,5— 8,88 мкм) и резким снижением осмотической стойкости эритроцитов после суточной инкубации, спленэктомия не эффективна и даже опасна. Аналогичные результаты получены Grouchy с сотрудниками (1960).

На основании сказанного выше вопрос о показаниях к спленэктомии следует решать в соответствии с клиническими данными (анемия, частые гемолитические кризы, спленомегалия со вторичным «гиперспленизмом» — лейкотромбоцитопенией) и руководствуясь «типажем» эритроцитов (определяемым по данным эритроцитометрии и осмотической стойкости эритроцитов после суточной инкубации без глюкозы и с добавлением глюкозы).

Решающее значение в прогнозе операции, ее возможной эффективности в данных случаях приобретают методы радиоизотопной индикации при помощи Cr51 и изучения приживаемости донорских эритроцитов.

В случае обнаружения преобладающей секвестрации эритроцитов в селезенке и сокращения сроков циркуляции донорских эритроцитов (что может указывать на существование внеэритроцитарных факторов гемолиза) можно рассчитывать на успех спленэктомии.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →