Болезнь Маркиафава (своеобразие обмена железа)

Своеобразие обмена железа при ПНГ состоит в том, что, несмотря на постоянный, приобретающий временами характер «кризов» гемолиз, у больных в силу утечки железа из организма («железный диабет»), как правило, гемосидероза органов (за исключением почек) не наблюдается, притом даже в тех случаях, когда производятся многочисленные — до 200 и больше — переливания крови.

Костномозговое кроветворение характеризуется выраженной эритронормобластической гиперплазией. В этом отношении кроветворение при болезни Маркиафава принципиально ничем не отличается от кроветворения при других гемолитических анемиях.

Однако длительный хронический характер заболевания и частые пароксизмы гемоглобинурии, предъявляющие повышенные требования к костному мозгу, в конечном итоге приводят к выраженному истощению последнего, что проявляется в развитии панцитопении. Изредка возникают так называемые апластические, вернее арегенераторные, кризы.

Костный мозг в этих случаях обнаруживает картину либо изолированной эритробластопении и даже эритробластофтиза (что соответствует понятию «парциальной» аплазии кроветворения), либо тотального миелопареза.

При этом резко нарастает анемия, развивается лейкопения и тромбоцитопения, количество ретикулоцитов может снизиться до полного аретикулоцитоза. Нередко развиваются инфекционно-септические агранулоцитарные осложнения и кровоточивость.

Острые арегенераторные кризы при ПНГ, как и при других гемолитических анемиях, обратимы. Нарастание числа лейкоцитов и тромбоцитов за несколько дней до появления ретикулоцитов свидетельствует об окончании арегенераторного криза и возобновлении гемопоэза. Костный мозг обычно регенерирует быстро — в этом принципиальное отличие арегенераторных кризов от истинно апластических состояний.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →