Это заболевание лимфатических узлов по частоте возникновения постоянно нарастает, что вызывает необходимость проведения текущей дифференциации с другими эпителиоидноклеточными гранулематозными лимфаденитами, и прежде всего туберкулезом.
Морфологическая картина при микроскопических и ультраструктурных исследованиях, как и данные, связанные с биологией эпителиоидных клеток, приведены выше.
Смотрите раздел — Воспалительные заболевания лимфатических узлов
Поэтому остановимся здесь главным образом на проблемах диагностики.
Заболевание может сопровождаться поражением всех органов, но прежде всего кожи, лимфатических узлов, легких, ввиду чего оно является объектом изучения прежде всего со стороны дерматологов, лимфопатологов и пульмонологов. Процесс охватывает отдельные группы или все лимфатические узлы. Для постановки диагноза особое значение приобретает медиастиноскопия с взятием материала из лимфатических узлов для биопсии.
Макроскопически лимфатические узлы выглядят сравнительно сочными, без признаков острого воспаления, серовато-белого или серовато-розового цвета, часто мелкозернистой структуры, что обусловлено наличием милиарных или субмилиарных узелков на поверхности разреза.
В цитологических препаратах обнаруживаются типичные эпителиоидные клетки, расположенные одиночно или формированные в группы, соответствующие гранулемам.
Смотрите рисунок — Отпечаток лимфатического узла при саркоидозе
Отпечаток лимфатического узла при саркоидозе
Группа эпителиоидных клеток, формирующих гранулемы (показана стрелками) (увел. 160).
В отличие от туберкулезного процесса при саркоидозе не видно детритных масс, придающих синеватый оттенок некоторым участкам препарата. С другой стороны, имеется больше преэпителиоидных и ретикулярных клеток (В. Leiber, 1962). Все же проведение дифференциального диагноза между туберкулезом и саркоидозом очень трудная задача, а иногда она невозможна на уровне цитологических препаратов.
При гистологическом исследовании чаще всего обнаруживается выраженное замещение структуры лимфатического узла эпителиоидноклеточными гранулемами. При этом обычно все участвующие в процессе лимфатические узлы поражены одинаково и гранулемы находятся на одном и том же этапе развития. Часто весь узел настолько вовлечен в процесс, что структура его стирается. Гранулемы производят впечатление своей мономорфностью — они кажутся одинаковых размеров, формы и устройства.
Гистологический препарат лимфатического узла при саркоидозе
Две эпителиоидноклеточные гранулемы без некроза, окруженные полосками гиалина (увел. 160).
Располагаются обычно тесно друг к другу и состоят исключительно из эпителиоидных клеток, причем те из них, которые находятся на периферии, более удлинены и по морфологии близки к фибробластам. Центры гранулем лишены некроза. Однако иногда в расположенных в центре клетках обнаруживается зернистый распад цитоплазмы и концентрическое сморщивание ядер (Е. Uehlinger, 1964). В очень редких случаях встречаются гигантские клетки, которые по своей морфологии находятся между лангхансовским типом и типом инородного тела. В них обнаруживаются три вида различных включений (Е. Uehlinger, 1964):
- Тельца Шауманна (конхоидные) размерами 25 — 40 мкм и пластинчатой структуры. Эти тельца образуют концентрические кольца, наподобающие раковину миди (отсюда и название конхоидные).
- Астероидные тельца — звездчатые или в виде спиц зонтика клеточные включения размерами 5 — 20 мкм. Они обычно располагаются в вакуолях и цитоплазме гигантской клетки.
- Центросферы — специфические центрально расположенные тельца размерами 0,2 — 0,8 мкм. Они состоят из гомогенных пузырьков (одного большого и нескольких мелких).
Считают, что эти включения являются эволютивными формами одного процесса, который начинается с мелких центросфер, сливающихся и образующих гигантские центросферы; из них образуются астероидные тельца, претерпевающие метаморфоз и превращающиеся в гиалинизированные конхоидные тельца, в которых отлагается фосфат кальция.
Гранулемы всегда резко отграничены от окружающей ткани и окружены плотной каймой из ретикулярных волокон и гиалина. У них отсутствует обычный для туберкулеза валик из лимфоцитов.
Обратное развитие гранулем начинается с отделения гиалиновых глыбок на периферии гранулемы, располагающихся в виде чешуек; этот процесс проникает вглубь гранулемы, которая постепенно гиалинизируется полностью.
Существенное значение для отдифференцирования этой болезни от туберкулеза имеет проведение диагностического теста Kweim.
«Патология лимфатических узлов», И.Н.Вылков
