Сирингомиелия

Тип наследования не установлен. Встречаются семейные формы заболевания. Кроме того, у некоторых родственников больных обнаруживаются дизрафические признаки (воронкообразная грудная клетка, асимметрия грудных желез, кифосколиозы, spina bifida и др.). Спорадические случаи сирингомиелии наблюдаются чаще.

Патоморфология

В основе заболевания лежит дефект развития центрального канала спинного мозга, глиоз серого вещества с образованием полостей, которые могут распространяться как по поперечнику, так и по длиннику спинного мозга. В полостях и центральном канале может скапливаться серозная жидкость (гидромиелия), вызывая сдавление близлежащих отделов.

Преимущественная локализация процесса – шейный и грудной отделы спинного мозга.

В отдельных случаях поражаются и бульбарные отделы мозгового ствола – сирингобульбия.

«Детская неврология», О.Бадалян