Сирингомиелия (клиника)

Начало заболевания наблюдается обычно в возрастном интервале от 20 до 40 лет, хотя встречается и более раннее начало болезни – в подростковом и младшем школьном возрасте. Симптоматика сирингомиелии обусловлена локализацией процесса в области центрального канала, передней спайки, задних, боковых и передних рогов спинного мозга на уровне шейно-грудного отдела.

Чаще всего в начале заболевания возникают боли, парестезии в руках, в грудной области, в дальнейшем появляется выпадение болевой и температурной чувствительности при сохранении глубокой и тактильной (поражение задних рогов и передней спайки).

Границы расстройств чувствительности распространяются на верхнюю половину туловища и верхние конечности в виде «куртки» или «полукуртки» (при одностороннем поражении).

Наряду с нарушениями чувствительности развиваются выраженные трофические расстройства (поражение боковых рогов спинного мозга): цианоз, сухость кожи, изъязвления, омертвение участков кожи и ногтевых фаланг пальцев. Суставы кистей рук деформируются, возникают, анкилозы, отмечается повышенная ломкость костей.

Следующим важным симптомом являются атрофические параличи мышц дистальных отделов рук (поражение передних рогов).

«Детская неврология», О.Бадалян