Длина и избыточная масса тела при четвертой форме задержки полового развития

Мальчики с этой формой задержки полового развития имеют обычно нормальную длину и избыточную массу тела.

Жировая клетчатка откладывается преимущественно по женскому типу — на бедрах, животе, груди. Скопление жира в области молочных желез приводит к ложной гинекомастии, хотя бывают и случаи истинной гинекомастии.

Смотрите раздел – Некоторые замечания по поводу крипторхизма и гинекомастии

Нередко встречаются мальчики с синдромом неправильного пубертата, не имеющие ожирения. Характерно ускорение дифференцировки скелета (опережение хронологического возраста костным в среднем на один год).

Длина руки, ноги, ширина плеч находятся в пределах возрастной нормы, но размеры таза часто больше нормальных и коэффициент плечи/таз низкий, т. е. телосложение имеет гиноидные пропорции. Тем не менее евнухоидный тип телосложения не свойствен этим подросткам, так как соотношение длины ноги и длины тела остается нормальным.

У части лиц с синдромом неправильного пубертата можно выявить ряд признаков расстройства функций диэнцефальной области: полифагию, артериальную гипертонию, розовые полосы растяжения кожи и др. Рентгенографическое исследование черепа обычно не выявляет патологических изменений. Глазное дно, поля зрения нормальные. Гликемическая кривая при пробе на толерантность к глюкозе чаще уплощенная, что свидетельствует о функциональном гиперинсулинизме. Реже обнаруживается диабетический тип гликемической кривой.

Гормональные дискорреляции при синдроме неправильного пубертата изучены недостаточно. В литературе имеются лишь единичные публикации на эту тему [Dickerman et al., 1977; Sizonenko, 1978; Cacciari et al., 1979], согласно которым можно считать, что синдром неправильного пубертата обусловлен повышенной продукцией андрогенов надпочечникового происхождения — дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и андростендиона.

Уровень дегидроэпиандростерона в сыворотке крови (в нмоль/л) у мальчиков 11 — 13 лет с различными формами задержки полового развития до и после пробы с ХГ (М±m)

Группа	До пробы	Однократное введение ХГ	Троекратное введение ХГ
Здоровые	9,0±1,0	—	—
Конституционально-соматогенная задержка полового развития	9,1±2,6	9,1±0,5	11,9±1,0
Ложная адипозогенитальная дистрофия	8,8±0,8	9,4±1,0	8,5±1,0
Микрогенитализм	9,1±2,6	11,5±1,6	9,8±1,6
Синдром неправильного пубертата	18,4±3,2*	15,8±2,9	—

*Достоверность различий с нормой Р<0,01.

Действительно, в соответствии с нашими данными содержание ДГЭА в крови таких подростков значительно выше, чем в норме или при других формах задержки пубертата (смотрите таблицу выше), экскреция с мочой 17-КС находится либо на верхней границе нормы, либо даже выше ее, а уровень тестостерона в крови значительно ниже нормального (смотрите таблицу ниже).

Уровень половых и гонадотропных гормонов в крови и экскреция с мочой 17-КС и 17-ОКС у мальчиков 11—13 лет с синдромом неправильного пубертата (М±m)

Группы обследованных	Кровь			Моча			Проба с дексаметазоном
	тестостерон, н моль/л	Л Г, МЕ/л	ФСГ, МЕ/л	Л Г/тестостерон	17-КС, ммоль/сут	17-ОКС, ммоль/сут	17-КС, ммоль/сут		17-ОКС ммоль/сут
							до пробы	после пробы	до пробы,	после пробы
Здоровые	2,63±0,35	11,39±0,87	10,14±0,78	4,08±0,72	20,99±2,96	7,96±0,36	—	—	—	—
Мальчики с синдромом неправильного пубертата	1,14±0,10*	42,34±12,79*	5,85±0,70*	36,25±8,80*	19,84±2,06	17,08±4,82*	27,20	5,82	23,65	9,09

*Достоверность различий со здоровыми статистически достоверна Р<0,05.

Такая диссоциация между низким уровнем тестостерона и относительно высоким содержанием 17-КС-может указывать только на внегонадное происхождение андрогенов, метаболизирующихся в 17-КС. Об этом же свидетельствует отсутствие подъема уровня ДГЭА в крови при введении ХГ.

Повышенная функция коры надпочечников проявляется не только в увеличенной продукции андрогенов, но и в более высоком по сравнению с нормой содержании 17-ОКС в суточной моче, экскреция которых подавляется дексаметазоном при введении из расчета 1 мг/м² поверхности тела.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко

Популярные статьи раздела