Длина и избыточная масса тела при четвертой форме задержки полового развития

Мальчики с этой формой задержки полового развития имеют обычно нормальную длину и избыточную массу тела.

Жировая клетчатка откладывается преимущественно по женскому типу — на бедрах, животе, груди. Скопление жира в области молочных желез приводит к ложной гинекомастии, хотя бывают и случаи истинной гинекомастии.

Смотрите раздел – Некоторые замечания по поводу крипторхизма и гинекомастии

Нередко встречаются мальчики с синдромом неправильного пубертата, не имеющие ожирения. Характерно ускорение дифференцировки скелета (опережение хронологического возраста костным в среднем на один год).

Длина руки, ноги, ширина плеч находятся в пределах возрастной нормы, но размеры таза часто больше нормальных и коэффициент плечи/таз низкий, т. е. телосложение имеет гиноидные пропорции. Тем не менее евнухоидный тип телосложения не свойствен этим подросткам, так как соотношение длины ноги и длины тела остается нормальным.

У части лиц с синдромом неправильного пубертата можно выявить ряд признаков расстройства функций диэнцефальной области: полифагию, артериальную гипертонию, розовые полосы растяжения кожи и др. Рентгенографическое исследование черепа обычно не выявляет патологических изменений. Глазное дно, поля зрения нормальные. Гликемическая кривая при пробе на толерантность к глюкозе чаще уплощенная, что свидетельствует о функциональном гиперинсулинизме. Реже обнаруживается диабетический тип гликемической кривой.

Гормональные дискорреляции при синдроме неправильного пубертата изучены недостаточно. В литературе имеются лишь единичные публикации на эту тему [Dickerman et al., 1977; Sizonenko, 1978; Cacciari et al., 1979], согласно которым можно считать, что синдром неправильного пубертата обусловлен повышенной продукцией андрогенов надпочечникового происхождения — дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и андростендиона.

Уровень дегидроэпиандростерона в сыворотке крови (в нмоль/л) у мальчиков 11 — 13 лет с различными формами задержки полового развития до и после пробы с ХГ (М±m)

ГруппаДо пробыОднократное введение ХГТроекратное введение ХГ
Здоровые9,0±1,0
Конституционально-соматогенная задержка полового развития9,1±2,69,1±0,511,9±1,0
Ложная адипозогенитальная дистрофия8,8±0,89,4±1,08,5±1,0
Микрогенитализм9,1±2,611,5±1,69,8±1,6
Синдром неправильного пубертата18,4±3,2*15,8±2,9

*Достоверность различий с нормой Р<0,01.

Действительно, в соответствии с нашими данными содержание ДГЭА в крови таких подростков значительно выше, чем в норме или при других формах задержки пубертата (смотрите таблицу выше), экскреция с мочой 17-КС находится либо на верхней границе нормы, либо даже выше ее, а уровень тестостерона в крови значительно ниже нормального (смотрите таблицу ниже).

Уровень половых и гонадотропных гормонов в крови и экскреция с мочой 17-КС и 17-ОКС у мальчиков 11—13 лет с синдромом неправильного пубертата (М±m)

Группы обследованныхКровьМочаПроба с дексаметазоном
тестостерон, н моль/л Л Г, МЕ/л ФСГ,   МЕ/л Л Г/тесто­стерон 17-КС, ммоль/сут 17-ОКС, ммоль/сут 17-КС, ммоль/сут 17-ОКС
ммоль/сут
до пробы после пробы до пробы, после пробы
Здоровые2,63±0,3511,39±0,8710,14±0,784,08±0,7220,99±2,967,96±0,36
Мальчики с синдромом неправильного пубертата1,14±0,10*42,34±12,79*5,85±0,70*36,25±8,80*19,84±2,0617,08±4,82*27,205,8223,659,09

*Достоверность различий со здоровыми статистически достоверна Р<0,05.

Такая диссоциация между низким уровнем тестостерона и относительно высоким содержанием 17-КС-может указывать только на внегонадное происхождение андрогенов, метаболизирующихся в 17-КС. Об этом же свидетельствует отсутствие подъема уровня ДГЭА в крови при введении ХГ.

Повышенная функция коры надпочечников проявляется не только в увеличенной продукции андрогенов, но и в более высоком по сравнению с нормой содержании 17-ОКС в суточной моче, экскреция которых подавляется дексаметазоном при введении из расчета 1 мг/м2 поверхности тела.


«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко