Алимфоплазии и агаммаглобулинемии

Они могут быть лучше всего понятыми при рассмотрении их в аспекте современного учения о тимусзависимой и бурсозависимой системе. Согласно схеме, предложенной G. Astaldi и сотр. (1972), в норме клеточные основы иммунного ответа находятся в следующих взаимоотношениях: общий мультипотентный предшественник, находящийся в костном мозге, после стимуляции антигеном может дифференцироваться в направлении двух классов иммунокомпетентных лимфоцитов.

Для обеспечения клеточного иммунитета предшественник, находящийся в костном мозге, продуцирует лимфоциты, которые населяют тимус, а тот, в свою очередь, поставляет представителей клеточного иммунитета (Т-лимфоциты). Таким же образом сумка Фабриция или ее эквиваленты поставляют представителей гуморального иммунитета (В-лимфоциты).

Смотрите рисунок — Схема кроветворения по G. Astaldi и сотр. (1973)

При гипоплазии зобной железы лимфатические фолликулы в органах лимфатической ткани лишены мантийной зоны из мелких лимфоцитов, Т-лимфоциты не образуются, а этим определяется нарушение клеточного иммунитета, что приводит к повышенной восприимчивости к вирусным и грибковым инфекциям.


Схема патогенеза гипоплазии тимуса по G. Astaldi и сотр. (1972)

Схема патогенеза гипоплазии тимуса по G. Astaldi и сотр. (1972)


Недоразвитие эквивалентов сумки Фабриция определяет так наз. Х-связанную агаммаглобулинемию типа Брутона, при которой в лимфатических фолликулах отсутствуют светлые центры, не образуются В-лимфоциты и наступает дефицит гуморального иммунитета. Эта аномалия проявляется в низком уровне иммуноглобулинов, что приводит к повышенной склонности к бактериальным инфекциям.


Схема патогенеза Х-связанной агаммаглобулинемии Брутона по G. Astaldi и сотр. (1972)

Схема патогенеза Х-связанной агаммаглобулинемии Брутона по G. Astaldi и сотр. (1972)


В случае недостатка костномозговых предшественников лимфоцитов наступает тяжелый комбинированный иммунный дефицит (швейцарского типа), включающий недостаточность как клеточного, так и гуморального иммунитета, чем определяется повышенная восприимчивость к бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям.


Схема патогенеза комбинированного иммунного дефицита швейцарского типа по G. Astaldi и сотр. (1972)

Схема патогенеза комбинированного иммунного дефицита швейцарского типа по G. Astaldi и сотр. (1972)


Не так давно (1977) G. Burgio и A. Ugazio, основываясь на более подробной схеме о путях развития В- и Т-лимфоцитов, создали теорию о так наз. «блоках» на этих путях. Блокирование может быть результатом утраты способности лимфоцита проявлять фенотипно функциональный генный продукт, чаще всего фермент (внутренний лимфоцитарный дефект).

С другой стороны, возможно блокирование на пути созревания или функционирования лимфоцитов вследствие отсутствия функциональных генных продуктов, синтезированных другими клетками, не лимфоцитами (внешний или extrinsic-дефект).


Схема G. Burgio и A. Ugazio (1977) для объяснения основы врожденных иммунных дефектов

Схема G. Burgio и A. Ugazio (1977) для объяснения основы врожденных иммунных дефектов

Ск — стволовая клетка; Лп — предшественник лимфоцита; Тпр — предшественник Т-лимфоцита; Впр — предшественник В-лимфоцита; Т2зап — запоминающий Т2- лимфоцит; Взап — запоминающий В-лимфоцит; Такт — активирований Т-лимфоцит; Лк — лимфокинины; АГ/Т-зав — тимусзависимый антиген; АГ/Т-незав/ — тимуснезависимый антиген.


Отдельные синдромы и места блокирования даны на рисунке выше, а объяснения к нему на следующей таблице:

СиндромНомер патогенетической блокады
Ретикулярная агенезия1
Тяжелый комбинированный иммунодефицит2 (или 3+4, реже 15)
Тимусная гипоплазия (синдром Di George)5
Х-связанная аггаммаглобулинемия (Брутона)6
Синдром Вискотта — Ольдрича7
Х-связанная агаммаглобулинемия с гипер-IgM-иммунным дефицитом8 (или 9)
Селективный IgA дефицит11 (реже 10 или 14)
Различный иммунодефицит (общий и еще неклассифицированный)15 (или 12)
Хронический мукокутанный кандидоз
16 (в большинстве случаев)

«Патология лимфатических узлов», И.Н.Вылков