Краниостеноз (клиника)
Неврологическая симптоматика зависит от степени повышения внутричерепного давления и нарушения венозного оттока из полости черепа. По степени клинического проявления выделяют краниостеноз компенсированный и декомпенсированный.
Компенсированная форма краниостеноза характеризуется изменением формы черепа и умеренно выраженными симптомами повышения внутричерепного давления. Дети предъявляют жалобы на головную боль, однако локальная неврологическая симптоматика отсутствует.
На глазном дне – умеренно выраженные застойные явления, давление ликвора 200 – 300 мм вод. ст.
На краниограмме – заращение всех швов, усиление пальцевых вдавлений.
В стадии декомпенсации внутричерепное давление значительно повышено. Почти постоянно наблюдается двусторонний экзофтальм, имеются признаки поражения глазодвигательных нервов, могут, возникать генерализованные судорожные припадки.
На глазном дне – явления застоя и вторичная атрофия зрительных нервов. В большинстве случаев имеет место концентрическое сужение полей зрения на все цвета. Давление ликвора нередко превышает 500 мм вод. ст.
На рентгенограмме черепа черепные швы не дифференцируются, кости свода черепа значительно истончены, выражены пальцевые вдавления, внутренняя поверхность свода черепа приобретает грубый пятнистый рисунок, передняя и средняя черепные ямки деформированы – укорочены и углублены.
Диагноз устанавливается на основании характерных изменений черепа, подтверждается рентгенологическими исследованиями и осмотром глазного дна.
Дифференциальную диагностику проводят с микроцефалией, при которой черепные швы сохранены, объем мозга соответствует объему черепа, нет признаков значительного повышения внутричерепного давления. В стадии декомпенсации следует исключить объемный процесс. Лечение хирургическое, направлено на увеличение объема полости черепа.
«Детская неврология», О.Бадалян
