Дегенеративный процесс часто возникает вследствие генетически обусловленных обменных нарушений.
Многие наследственные болезни в основе своей являются обменными и потому наиболее рациональной была бы классификация, основанная на типах метаболических отклонений: нарушения обмена аминокислот (фенилпировиноградная олигофрения), нарушения обмена липидов (болезнь Ниманна – Пика), нарушения минерального обмена (гепато-лентикулярная дегенерация).
Однако патогенез большинства наследственных болезней нервной системы до настоящего времени неизвестен, и такая классификация пока не может быть полной.
Для наследственных болезней нервной системы характерно прогрессирующее, постепенно нарастающее течение, преимущественное поражение определенных систем мозга, периферической нервной системы и мышц.
Дегенерация может включать в себя такие процессы, как деструкцию, дистрофию, а также атрофию. Дегенеративный процесс нередко избирательно поражает нервную систему и даже отдельные ее структуры, преимущественно локализуясь в определенных отделах мозга.
Однако при многих заболеваниях отмечаются сочетанные поражения нервной системы, внутренних органов, кожных покровов, опорно-двигательного аппарата. При этом невропатологические симптомы в клинической картине болезни могут выступать на первый план.
«Детская неврология», О.Бадалян