Периодический семейный паралич
При периодическом семейном параличе (пароксизмальная миоплегия, болезнь Вестфаля) отчетливых морфологических изменений в мышечной ткани и нервной системе не обнаруживается.
Однако у больных периодически возникает резкая мышечная слабость, почему и это заболевание часто рассматривается в разделе нервно-мышечной патологии.
Лица мужского пола страдают чаще. Описаны как рецессивный, так и доминантный типы наследования, при последнем более часто наблюдаются семейные случаи.
В основе болезни лежат пароксизмально наступающие обратимые нарушения обмена калия: в момент приступа обнаруживается выраженная гипокалиемия, нередко сочетающаяся с повышением сахара в крови.
Однако наряду с гипокалиемическими описаны гиперкалиемические и нормокалиемические варианты. По всей вероятности, основой обменных нарушений является дисфункция диэнцефальной области.
«Детская неврология», О.Бадалян
Популярные статьи раздела
