Периодический семейный паралич (приступы миоплегии)

Приступы миоплегии возникают внезапно, часто во время или сразу же после сна. Развивается полная обездвиженность конечностей, реже мышц лица и шеи.

Сознание не теряется, отмечаются выраженные вегетативные расстройства – обильная потливость, сонливость, повышенная жажда, чувство жара, тошнота. При тяжелых пароксизмах может наступить расстройство дыхания и резкое замедление пульса, хотя летальный исход наблюдается очень редко.

Частота приступов вариабельна – от нескольких раз в год до нескольких раз в месяце или неделю.

В межприступном периоде состояние больных вполне удовлетворительное, изменений со стороны нервной системы не обнаруживается.

Периодический семейный паралич следует дифференцировать с эпилепсией. Важно учитывать данные семейного анамнеза, сохранность сознания во время миоплегических пароксизмов, уровень калия в крови. При эпилепсии, кроме того, нередко наблюдаются и другие формы приступов, изменения личности, характерная электроэнцефалограмма.

Лечение пароксизмальной миоплегии симптоматическое:

при гипокалиемии – введение 10% раствора хлорида калия, назначение диеты, богатой калием (чернослив, изюм, творог);
при гиперкалиемии – введение хлорида кальция, глюконата кальция.

Применяется также прозерин, АТФ, рентгенотерапия (на диэнцефальную область).

«Детская неврология», О.Бадалян

Популярные статьи раздела