Атрофический синдром (больная П. В. П., ист. бол. 1734, 47 лет)

Больная П. В. П., ист. бол. 1734, 47 лет, медсестра, поступила в клинику нервных болезней 5. IX 1967 г. с жалобами на одышку, отсутствие активных движений в проксимальных отделах рук и ног и резкое ограничение движений в дистальных отделах.

Менструации с 14 лет, нерегулярные; вначале два раза в месяц по 5 — 6 дней, за последние 5 лет один раз в 2 месяца, скудные. Имела 5 беременностей, закончившихся нормальными родами. В 1957 г. появились приступы одышки, которые трактовались как «астматический бронхит».

В 1961 г. у больной возникли периодически повторяющиеся боли в правой ноге вблизи коленного сустава. Затем присоединились боли в руках, а также по ходу позвоночника, особенно в поясничном отделе. В 1963 г. после отрицательных эмоций внезапно наступил паралич ног.

После трехнедельного постельного режима двигательная функция ног полностью восстановилась. Спустя 2 месяца появились боли в пояснице, отдающие в левую ногу. Лечилась в стационаре по поводу остеохондроза со вторичным корешковым синдромом Л5.

В феврале 1967 г. появилась слабость в левой ноге, которая постепенно прогрессировала. Усилилась одышка. Слабость перешла в правую ногу, а в июне — в дистальные отделы рук, плеч и в меньшей степени в мышцы предплечий.

Среднего роста, повышенного питания, дыхание поверхностное, грудная клетка почти не участвует в дыхании, слабо участвует брюшной пресс и усиленно — мышцы шеи. Дыхание аритмичное (36 движений в минуту). В легких прослушивается ослабленное дыхание, а в нижних отделах легких дыхание не выслушивается.

На рентгенограмме определяется высокое стояние правого купола диафрагмы справа до уровня пятого ребра. Грудная клетка бочкообразной формы, межреберные промежутки широкие, ребра остеопорозны.

Сердце — тоны приглушены, частые, 112 ударов в минуту с отдельными экстрасистолами. Кровяное давление 180/90 мм рт. ст. справа, 170/180 мм рт. ст. слева.

Черепно-мозговые нервы в норме. Активные движения в проксимальных отделах рук и ног, а также в разгибателях стоп отсутствуют; в дистальных отделах рук и в сгибателях стоп резко ограничены. Отмечается атрофия мышц плечевого пояса, шеи, бедер, голеней, больше справа, а также атония всех мышц.

Сухожильные рефлексы на руках и периостальные справа снижены, слева — умеренной живости; коленные рефлексы слева слабые, справа — только намечаются. Ахилловы и брюшные рефлексы не вызываются.

Патологических рефлексов нет. Функции тазовых органов в норме. Анализы крови и мочи в пределах нормы. Белковые фракции, %: альбумины — 52,0; глобулины: α₁ — 5,2; a₂ — 8,6; β — 8,6; γ — 25,6; общее количество глобулинов — 48,0. А/Г — 1,0; общий белок — 6,48. 17-кетостероиды мочи — 2,4 мг/сут. 11-оксикортикостероиды, γ/сут.: свободные — 0,5, общие — 3. Эстрогены, γ/сут.: сумма — 1,3; эстрон — 1,3; эстриол — 0, эстрадиол — 0. Холестерин — 460 мг %.

Проба Торна: эозинофилы — 115 в 1 мм³, после АКТ Г — 81 в 1 мм³.

Монограмма крови, мэкв/л: резервная щелочь — 20, кальций — 5,64, натрий — 140, калий — 4,7, хлор — 100, магний — 1,9.

Ликвор: белок — 0,185 %, цитоз — 48 клеток, преобладают лимфоциты. Реакции Вассермана и Ланге отрицательны.

Рентгенография позвоночника: остеопороз всех позвонков, в шейном отделе унковертебральный артроз. Замыкательные пластинки прогнуты. Межпозвонковые щели расширены. Высота тел D₇ и D₉ уменьшена — «рыбьи» позвонки. Тазовые кости, трубчатые кости ног и ребер остеопорозны.

Спондилограмма грудного отдела (D₇ — D₁₀) больной П.В.П.

Спондилограмма грудного отдела (D7 — D10) больной П.В.П.

Остеопороз тел позвонков. Замыкательные пластинки прогнуты.
Высота тел D₇ и D₉ позвонков уменьшена —
«рыбьи» позвонки.

19.IX 1967 г. больная скончалась при явлениях паралича дыхания.

Патологоанатомические данные: ожирение (толщина подкожного жира 5 — 8 см).

Внутренние органы: легкие воздушные, в нижней части содержится пенистая жидкость. Аорта с атеросклеротическими бляшками и липоидной инфильтрацией. Матка обычной величины, ее стенки не изменены. Яичники с обеих сторон перерождены в кисты величиной с кулак, переполнены прозрачной зелено-желтого цвета жидкостью, которая при разрезе оболочки сразу вылилась. Надпочечники атрофичны.

Головной мозг: оболочки обычного цвета, блестящие. Извилины головного мозга нерезко сглажены. Рисунок извилин сохранен. Оболочки спинного мозга обычного цвета, блестящие. Спинной мозг на уровне D₄ и D₆ имеет углубление мягкой конституции. При разрезе на этом уровне наблюдаются размягчение и полости.

«Гормональная спондилопатия»,
Д.Г.Герман, Е.Г.Кетрарь

Популярные статьи раздела