Спастико-атрофческий синдром

Спастико-атрофический синдром при гормональной спондилопатии наблюдался у семи больных. Эта форма проявляется в основном при локализации ишемического очага на уровне шейного отдела. У трех больных заболевание началось слабостью в руках, к которой присоединились скованность в ногах и одышка.

Заболевание у двух больных развилось после легкой травмы позвоночника; вначале появилась слабость в левой руке, а через 5 — 6 месяцев — в правой и скованность в ногах. У двух больных появилась слабость в руках и ногах почти одновременно; за год до заболевания (после физической нагрузки) — сильные боли в грудной клетке с присоединением расстройств дыхания и скованности в ногах; позже развилась гипотрофия мышц плечевого пояса.

Таким образом, у всех наших больных наблюдались двигательные расстройства различной степени, выражающиеся в комбинированном спастико-атрофическом тетрапарезе. У всех больных отмечались атрофия мышц плечевого пояса и рук различной выраженности в зависимости от давности заболевания и степени ишемии спинного мозга, а также признаки центрального паралича в ногах с гиперрефлексией, патологическими рефлексами и различной степенью повышения мышечного тонуса.

У трех больных наблюдались фибриллярные подергивания в руках и в области плечевого пояса. Чувствительные нарушения (3 больных) выражались в легкой гипестезии поверхностной чувствительности, чаще на уровне шейного отдела в сегментах С2 — С5, С5 — D1 — 2, а также — гипестезией, распространяющейся до уровня D3 — D5 (2 больных). Тазовые расстройства проявлялись в чувстве неполного опорожнения мочевого пузыря (1 больная).

Больная Р. Д. 3., ист. бол. 235, 40 лет, поступила в клинику 8.II 1972 г. с жалобами на боли по ходу позвоночника, боли и слабость в руках и ногах, постоянное чувство онемения и холода в них, затрудненное мочеиспускание, общую слабость, периодические сильные головные боли в области затылка, которые сопровождались тошнотой и рвотой, головокружения, одышку при ходьбе.

Считает себя больной в течение 4 — 5 лет, когда отметила боль по ходу позвоночника, общую слабость, раздражительность, снижение работоспособности. Периодически больная ощущала мигренеподобные головные боли, опоясывающие боли в грудной клетке, периодически распространяющиеся по всему животу и сопровождающиеся вегетативной лабильностью. Все это время лечилась по поводу радикулита, полиартрита, неврастении с периодическими улучшениями.

В марте 1971 г. после небольшого физического перенапряжения впервые почувствовала онемение в руках, которое постепенно увеличивалось: спустя 4 — 5 часов — онемение и слабость в руках и ногах; больная стала с трудом ходить, появилось затрудненное дыхание. Слабость в руках и ногах прогрессировала.

В анамнезе: больная в возрасте 10 лет перенесла тяжелую форму сыпного тифа, частые ангины. Менструации начались с 17 лет, установились через 1,5 — 2 года, 3 дня, нерегулярные, в последние 5 — 6 месяцев прекратились. Беременности 4, три самопроизвольных аборта и одни роды.

Клинические обследования: средний рост, пастозность, сухость и бледность кожных покровов. Гирсутизм в нижней части живота, бедер, рук и в области верхней губы. Небольшой кифоз грудного отдела (плечи чуть приподняты, шея короткая). Болезненность по ходу позвоночника, особенно в шейном и грудном отделах, болезненность ребер, длинных мышц спины, рук и ног, ограничение движений в позвоночнике.

Черепно-мозговые нервы в норме. Выраженная атрофия мышц плечевого пояса, мышц предплечья и дистальных отделов рук, больше справа. Активные движения в руках ограничены. Мышечная сила рук — 3,5 балла. Мышечная сила в ногах — 4 балла. Мышечный тонус в руках незначительно снижен, в ногах повышен.

Сухожильные рефлексы рук высокие, равномерные. Коленные и ахилловы рефлексы высокие с расширенными рефлексогенными зонами; D > C. Нестойкие симптомы Бабинского и Россолимо с обеих сторон. Гипестезия С4 и ниже по проводниковому типу. Глубокая чувствительность в норме. Менингиальных симптомов нет. Мочеиспускание периодически затрудненное, постоянные запоры.

Обследования: белковые фракции крови, %: альбумины — 48; глобулины: α1 — 8, a2 — 14, β — 10, γ — 20% общий белок — 6,9; А/Г — 0,9. Сахар крови — 99 мг %. Кальций мочи — 0,1 — 0,2 мг/сут.

Ионограмма крови, мэкв/л: натрий — 142; кальций — 4,8; калий — 4,0; хлор — 110; магний — 2,0; фосфор — 2,05.

Щелочная фосфатаза — 0,4 — 2,5 ед. по Боданскому.

Холестерин — 240 мг %. 17-кетостероиды мочи — 1,6 мг/сут.

Эстрогены мочи, γ/сут.: эстриол — 1,0; эстрон — 0,8; эстрадиол — 0; сумма — 1,8.

11-оксикортикостероиды, γ/сут.:
свободные — 1 — 2; общие — 6 — 7.

Консультация гинеколога — левосторонний поликистоз яичника, менопауза, фибромиома матки.

Рентгенография шейного и грудного отделов позвоночника: выраженный остеопороз тел и дужек и остистых отростков позвонков. Дугообразный кифоз грудного отдела позвоночника, высота тел позвонков снижена кпереди. Резко уменьшена высота передних и задних отделов тел D6 и D9 позвонков.

Люмбальная пункция и изотопомиелометрия: белок — 0,45 % 0, цитоз — 6. Субарахноидальное пространство свободно проходимо.


Спондилограмма грудного отдела больной Р. Д. 3.

Спондилограмма грудного отдела больной Р. Д. 3.

Выраженный остеопороз тел позвонков. Дугообразный кифоз. Высота тел D6 и D9
позвонков резко уменьшена — «рыбьи» позвонки. Межпозвонковая щель
D4 — D5 сужена, остальные расширены.


Таким образом, у данной больной после перенесенной тяжелой формы сыпного тифа развилась неполноценность гипоталамической области, приведшая к вторичным эндокринным расстройствам (поздно наступившие и нерегулярные менструации, выкидыши, резкое снижение андрогенной функции надпочечников с последующим поликистозом левого яичника и наступлением ранней менопаузы).

На фоне эндокринных нарушений развилась гормональная спондилопатия, которая в течение четырех лет проявила себя в корешковом синдроме с вегетативно-сосудистыми расстройствами; затем, после физической нагрузки, остро нарушилось спинальное кровообращение на уровне шейного отдела с постепенным развитием спастикоатрофического синдрома.

Последний характеризовался атрофией мышц плечевого пояса, высокими сухожильными рефлексами рук и ног с непостоянными пирамидными симптомами, изменением поверхностной чувствительности по сегментарному и проводниковому типу на уровне нижнешейных и нижнегрудных сегментов и расстройством функций тазовых органов.

Следовательно, спастико-атрофический синдром протекал у наблюдаемых больных без бульбарных расстройств, для которых характерны атрофия рук различной степени и спастический парез ног. Расстройства чувствительности носят сегментарный или сегментарно-проводниковый характер. Сфинктерные расстройства не выражены и встречаются в более поздних стадиях заболевания.


«Гормональная спондилопатия»,
Д.Г.Герман, Е.Г.Кетрарь