Недостаточность половых желез, возникшая в результате или на фоне какого-либо другого заболевания, не является самостоятельной болезнью и должна рассматриваться как симптоматический гипогонадизм.
Симптоматический гипогонадизм встречается очень редко и наблюдается при некоторых аберрациях в системе аутосом, наследственных энзимопатиях, ряде врожденных синдромов [Hay et al., 1981; Chaussain et al, 1982; Lee et al., 1982], возникших в результате воздействия на плод неблагоприятных факторов, при различных поражениях центральной нервной системы, а также многочисленных соматических заболеваниях, в том числе эндокринных. Подробно разобрать все эти формы не представляется возможным.
В таблице приведены краткие характеристики отдельных форм симптоматического гипогонадизма и особенности функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы.
Клинико-патогенетнческие и лабораторные данные при некоторых формах симптоматическою гипогонадизма
| Болезнь или синдром | Клинико-патогенетическая характеристика | Лабораторные данные |
| Синдром Арскога — Скотта | Врожденная дисгенезия соединительной ткани. Гипертелоризм, недоразвитие верхней челюсти, своеобразный разрез глаз, деформации ушных раковин, грудной клетки. Задержка роста с 3-летнего возраста. Псевдорасщепление мошонки в виде двух складок, окружающих половой член, крипторхизм, умеренно-выраженный гипогонадизм. Аутосомно-рецессивное наследование, сцепленное с полом | Гормональные исследования не проводились, за исключением определения СТГ (норма). Кариотип нормальный. Костный возраст (в нашем наблюдении) умеренно отстает от хронологического |
| Синдром Беньямина | Форма примордиального нанизма с гипогонадизмом, микросфероцитарной анемией, пороками развития. Эмбриопатия | Низкий уровень гонадотропинов и тестостерона, положительная проба с ХГ. Кариотип нормальный |
| Синдром Бимонда | Гипоталамический синдром с гипогонадизмом, ожирением, отсутствием радужной оболочки, олигофренией, полидактилией, отеками лица, пороками развития тазобедренных суставов. Иногда наблюдается эпилепсия. Эмбриофетопатия | То же |
| Синдром Берьесона — Форсмана — Лемана | Гипогонадотропный гипогонадизм с крипторхизмом, ожирением. Крупное лицо с грубыми чертами, олигофрения, большой промежуток между I и II пальцами стопы | То же |
| Синдром Грубера | Гипогонадотропный гипогонадизм, дисплазия мозга, поликистоз почек, печени и поджелудочной железы | То же |
| Синдром Рассела | Форма примордиального нанизма с черепно-лицевым дизостозом. Гипогонадизм, преимущественно первичный, крипторхизм | Содержание СТГ в сыворотке крови повышено. Костный возраст соответствует хронологическому или умеренно от него отстает. Уровни ЛГ, ФСГ в крови повышены, содержание тестостерона снижено. Проба с ХГ отрицательная |
| Некоторые эндокринные заболевания (гипоталамо-гипофизарный нанизм, синдром Мориака при сахарном диабете, синдром Симмондса и др.) | Патогенез и клиническая картина заболеваний представлены в эндокринологической литературе. Гипогонадизм во всех случаях гипогонадотропный | Содержание ЛГ, ФСГ и тестостерона снижено. Положительная проба с ХГ |
| Некоторые системные заболевания и болезни внутренних органов (лейкозы, злокачественные опухоли, ксантоматоз, нарушения функции почек, печени, нервная анорексия и др.) | Клиническая картина освещена в специальных руководствах Патогенез гипогонадизма в основном связан с нарушением метаболизма половых стероидов (особенно при патологии печени, почек), но не исключено значение снижения синтеза гонадотропинов при общем нарушении анаболизма белков. Ксантоматоз, краниофарингиома могут непосредственно привести к поражению гипофиза и гипоталамуса. Более легкое, доброкачественное течение ряда заболеваний вызывает не гипогонадизм, а задержку полового развития (смотрите раздел — Задержка полового развития) | Лабораторные данные зависят от формы заболевания. Уровень тестостерона снижен, эстрадиола может быть повышенным, особенно при патологии печени. Результаты пробы с ХГ зависят от характера гипогонадизма |
На других формах мы остановимся подробнее.
«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко
