Муковисцидоз у взрослых (Рентгенологические изменения)

Рентгенологические изменения у взрослых неспецифичны. Характерны верхнедолевое поражение, особенно справа, перифокаль-ная эмфизема, локализованные ателектазы. Бронхографически выявляются бронхоэктазы с поражением мелких и субсегментарных бронхов. Исследование функции внешнего дыхания выявляет нарушения по респираторно-обструктивному типу. Увеличены 00, снижается ЖЕ Л, значительно снижаются ОФВх. Имеются гипоксемия и гиперкапния. Нарушена вентиляционная перфузия при нормальной диффузионной способности.

Раннее распознавание муковисцидоза у подростков и взрослых при организации рациональной терапии позволяет увеличить продолжительность жизни больных. Женщины, больные муковисцидозом, вступающие в брак, способны иметь детей, хотя во время родов возможно развитие легочной недостаточности. Мужчины бездетны. При вступлении в брак гомозиготной больной со здоровым человеком все дети — носители гена муковисцидоза. При браке гомозиготной больной с практически здоровым гетерозиготным носителем гена 50% детей будут здоровыми носителями гена,
а 50% больными.

Лечение

Существующие лечебные меры, в основном симптоматические, несомненно, приводят к улучшению прогноза болезни.

Диетотерапия предусматривает ограничение жира с одновременным назначением жирорастворимых витаминов (A, D, Е) и увеличение потребления белка до 2 — 5 г на 1 кг массы тела. При ферментативной недостаточности поджелудочной железы необходима заместительная терапия панкреатином.

Наибольшее значение для прогноза болезни имеют лечебные мероприятия, направленные на предупреждение и ликвидацию патологического процесса в бронхо-легочной системе. Это достигается улучшением дренажной функции бронхов с помощью аэрозольных ингаляций 2% раствором соды и 3% поваренной соли в сочетании с муколитическими средствами.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов

Популярные статьи раздела