Вторая форма задержки полового развития

Вторая форма задержки полового развития характеризуется недоразвитием наружных половых органов и отсутствием вторичных половых признаков на фоне выраженного ожирения и по клинической картине напоминает адипозогенитальную дистрофию.

Однако в отличие от истинной адипозогенитальной дистрофии у мальчиков нет задержки роста, несахарного диабета, изменений глазного дна и полей зрения, а также других признаков органического поражения диэнцефальной области и срединных структур мозга. Эта форма задержки полового развития носит название ложной адипозогенитальной дистрофии. В литературе имеются и другие, близкие названия синдрома — псевдофрелих, функциональный адипозогенитальный синдром и др.

У мальчиков с ложной адипозогенитальной дистрофией в клинической картине вначале преобладает ожирение, которое, как правило, развивается в препубертатном возрасте. Избыточная масса тела, скопление жира в области живота и бедер часто создают впечатление значительно уменьшенных полового члена и мошонки. Чрезмерное развитие жировой клетчатки на груди стимулирует гинекомастию. В дальнейшем, уже к пубертатном возрасте, у этих мальчиков сохраняются признаки феминизации фигуры, а размеры наружных половых органов уже абсолютно отстают от нормы.

Генитометрические показатели (M±m) у здоровых детей и мальчиков с ложной адипозогенитальной дистрофией (лАГД)

Возраст, годы Группа обследуемых Размеры полового члена, смСредние размеры яичек, см
длина диаметр продольный поперечный
8—10Здоровые дети3,32±0,191,38±0,651,93±0,071,37±0,07
Мальчики с лАГД1,72±0,15*1,10±0,051,22±0,19*0,90±0,10*
11—13Здоровые дети4,53±0,231,92±0,062,90±0,102,08±0,08
Мальчики с лАГД2,23±0,12*1,37±0,15*1,65±0,12*1,29±0,10*
14—16Здоровые дети6,95±0,282,86±0,114,03±0,113,06±0,10
Мальчики с лАГД2,67±0,15*1,54±0,12*2,03±0,22*1,16±0,15

*Достоверность различий с соответствующей возрастной группой здоровых детей Р<0,05.

Антропометрические показатели (М±m) здоровых детей и мальчиков с ложной адипозогенитальной дистрофией (лАГД)

Возраст, годы Группа обследованных Длинна тела, см Масса тела, кг Жировая масса, кг Тощая масса, кг Мышечная масса, кг Мышечная масса/Масса телаДинамометрия, кг
8—10Здоровые дети133,68±1,4029,01±0,973,79±0,4024,50±0,9012,58±0,780,45±0,006*13,94±1,62
Мальчики с лАГД 140,24±2,4043,94±1,72*18,34±2,04*31,35±1,2320,18±1,900,40±0,015*10,08±1,66
11—13Здоровые дети153,32±1,5242,44±1,545,80±0,5334,30±1,3418,62±0,960,47±0,00620,28±2,18
Мальчики с лАГД 153,82±1,2559,30±2,73*19,64±4,06*37,22±2,5323,56±1,530,42±0,01*18,35±3,44
14—16Здоровые дети171,5±2,0559,89±2,276,96±0,9747,24±2,6726,71±1,760,49±0,00729,42±2,59
Мальчики с лАГД 161,80±3,0869,30±5,98*27,34±4,34*46,21±5,6129,18±5,00,39±0,01524,12±1,37
Возраст, годыГруппа обследованныхДлина руки, смДлина ноги, смДлина ноги/Длина телаШирина таза, смШирина плеч, см  Ширина плеч/Ширина таза 
8—10Здоровые дети52,16±0,9770,17±0,870,52±0,00223,74±0,2729,76±0,251,27±0,03
Мальчики с лАГД 58,78±1,4583,0±5,150,56±0,05*28,76±0,6633,10±0,421,15±0,01*
11—13Здоровые дети61,03±0,9282,56±1,400,54±0,00328,04±0,3233,63±0,281,21±0,02
Мальчики с лАГД 59,63±2,3684,66±3,060,53±0,00530,2±1,1833,52±0,671,11±0,02*
14—16Здоровые дети69,09±0,8790,99±1,180,53±0,00232,19±0,2138,36±0,491,13±0,02
Мальчики с лАГД 68,35±0,5592,0±0,0020,55±0,00332,35±2,1534,3±0,901,025±0,02*

*Достоверность различий с соответствующей возрастной группой здоровых детей Р<0,05.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко