Вторая форма задержки полового развития

Вторая форма задержки полового развития характеризуется недоразвитием наружных половых органов и отсутствием вторичных половых признаков на фоне выраженного ожирения и по клинической картине напоминает адипозогенитальную дистрофию.

Однако в отличие от истинной адипозогенитальной дистрофии у мальчиков нет задержки роста, несахарного диабета, изменений глазного дна и полей зрения, а также других признаков органического поражения диэнцефальной области и срединных структур мозга. Эта форма задержки полового развития носит название ложной адипозогенитальной дистрофии. В литературе имеются и другие, близкие названия синдрома — псевдофрелих, функциональный адипозогенитальный синдром и др.

У мальчиков с ложной адипозогенитальной дистрофией в клинической картине вначале преобладает ожирение, которое, как правило, развивается в препубертатном возрасте. Избыточная масса тела, скопление жира в области живота и бедер часто создают впечатление значительно уменьшенных полового члена и мошонки. Чрезмерное развитие жировой клетчатки на груди стимулирует гинекомастию. В дальнейшем, уже к пубертатном возрасте, у этих мальчиков сохраняются признаки феминизации фигуры, а размеры наружных половых органов уже абсолютно отстают от нормы.

Генитометрические показатели (M±m) у здоровых детей и мальчиков с ложной адипозогенитальной дистрофией (лАГД)

Возраст, годы Группа обследуемых Размеры полового члена, см Средние размеры яичек, см
длина диаметр продольный поперечный
8—10 Здоровые дети 3,32±0,19 1,38±0,65 1,93±0,07 1,37±0,07
Мальчики с лАГД 1,72±0,15* 1,10±0,05 1,22±0,19* 0,90±0,10*
11—13 Здоровые дети 4,53±0,23 1,92±0,06 2,90±0,10 2,08±0,08
Мальчики с лАГД 2,23±0,12* 1,37±0,15* 1,65±0,12* 1,29±0,10*
14—16 Здоровые дети 6,95±0,28 2,86±0,11 4,03±0,11 3,06±0,10
Мальчики с лАГД 2,67±0,15* 1,54±0,12* 2,03±0,22* 1,16±0,15

*Достоверность различий с соответствующей возрастной группой здоровых детей Р<0,05.

Антропометрические показатели (М±m) здоровых детей и мальчиков с ложной адипозогенитальной дистрофией (лАГД)

Возраст, годы Группа обследованных Длинна тела, см Масса тела, кг Жировая масса, кг Тощая масса, кг Мышечная масса, кг Мышечная масса/Масса тела Динамометрия, кг
8—10 Здоровые дети 133,68±1,40 29,01±0,97 3,79±0,40 24,50±0,90 12,58±0,78 0,45±0,006* 13,94±1,62
Мальчики с лАГД  140,24±2,40 43,94±1,72* 18,34±2,04* 31,35±1,23 20,18±1,90 0,40±0,015* 10,08±1,66
11—13 Здоровые дети 153,32±1,52 42,44±1,54 5,80±0,53 34,30±1,34 18,62±0,96 0,47±0,006 20,28±2,18
Мальчики с лАГД  153,82±1,25 59,30±2,73* 19,64±4,06* 37,22±2,53 23,56±1,53 0,42±0,01* 18,35±3,44
14—16 Здоровые дети 171,5±2,05 59,89±2,27 6,96±0,97 47,24±2,67 26,71±1,76 0,49±0,007 29,42±2,59
Мальчики с лАГД  161,80±3,08 69,30±5,98* 27,34±4,34* 46,21±5,61 29,18±5,0 0,39±0,015 24,12±1,37
Возраст, годы Группа обследованных Длина руки, см Длина ноги, см Длина ноги/Длина тела Ширина таза, см Ширина плеч, см   Ширина плеч/Ширина таза 
8—10 Здоровые дети 52,16±0,97 70,17±0,87 0,52±0,002 23,74±0,27 29,76±0,25 1,27±0,03
Мальчики с лАГД  58,78±1,45 83,0±5,15 0,56±0,05* 28,76±0,66 33,10±0,42 1,15±0,01*
11—13 Здоровые дети 61,03±0,92 82,56±1,40 0,54±0,003 28,04±0,32 33,63±0,28 1,21±0,02
Мальчики с лАГД  59,63±2,36 84,66±3,06 0,53±0,005 30,2±1,18 33,52±0,67 1,11±0,02*
14—16 Здоровые дети 69,09±0,87 90,99±1,18 0,53±0,002 32,19±0,21 38,36±0,49 1,13±0,02
Мальчики с лАГД  68,35±0,55 92,0±0,002 0,55±0,003 32,35±2,15 34,3±0,90 1,025±0,02*

*Достоверность различий с соответствующей возрастной группой здоровых детей Р<0,05.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко