Вторая форма задержки полового развития характеризуется недоразвитием наружных половых органов и отсутствием вторичных половых признаков на фоне выраженного ожирения и по клинической картине напоминает адипозогенитальную дистрофию.
Однако в отличие от истинной адипозогенитальной дистрофии у мальчиков нет задержки роста, несахарного диабета, изменений глазного дна и полей зрения, а также других признаков органического поражения диэнцефальной области и срединных структур мозга. Эта форма задержки полового развития носит название ложной адипозогенитальной дистрофии. В литературе имеются и другие, близкие названия синдрома — псевдофрелих, функциональный адипозогенитальный синдром и др.
У мальчиков с ложной адипозогенитальной дистрофией в клинической картине вначале преобладает ожирение, которое, как правило, развивается в препубертатном возрасте. Избыточная масса тела, скопление жира в области живота и бедер часто создают впечатление значительно уменьшенных полового члена и мошонки. Чрезмерное развитие жировой клетчатки на груди стимулирует гинекомастию. В дальнейшем, уже к пубертатном возрасте, у этих мальчиков сохраняются признаки феминизации фигуры, а размеры наружных половых органов уже абсолютно отстают от нормы.
Генитометрические показатели (M±m) у здоровых детей и мальчиков с ложной адипозогенитальной дистрофией (лАГД)
Возраст, годы | Группа обследуемых | Размеры полового члена, см | Средние размеры яичек, см | ||
длина | диаметр | продольный | поперечный | ||
8—10 | Здоровые дети | 3,32±0,19 | 1,38±0,65 | 1,93±0,07 | 1,37±0,07 |
Мальчики с лАГД | 1,72±0,15* | 1,10±0,05 | 1,22±0,19* | 0,90±0,10* | |
11—13 | Здоровые дети | 4,53±0,23 | 1,92±0,06 | 2,90±0,10 | 2,08±0,08 |
Мальчики с лАГД | 2,23±0,12* | 1,37±0,15* | 1,65±0,12* | 1,29±0,10* | |
14—16 | Здоровые дети | 6,95±0,28 | 2,86±0,11 | 4,03±0,11 | 3,06±0,10 |
Мальчики с лАГД | 2,67±0,15* | 1,54±0,12* | 2,03±0,22* | 1,16±0,15 |
*Достоверность различий с соответствующей возрастной группой здоровых детей Р<0,05.
Антропометрические показатели (М±m) здоровых детей и мальчиков с ложной адипозогенитальной дистрофией (лАГД)
Возраст, годы | Группа обследованных | Длинна тела, см | Масса тела, кг | Жировая масса, кг | Тощая масса, кг | Мышечная масса, кг | Мышечная масса/Масса тела | Динамометрия, кг |
8—10 | Здоровые дети | 133,68±1,40 | 29,01±0,97 | 3,79±0,40 | 24,50±0,90 | 12,58±0,78 | 0,45±0,006* | 13,94±1,62 |
Мальчики с лАГД | 140,24±2,40 | 43,94±1,72* | 18,34±2,04* | 31,35±1,23 | 20,18±1,90 | 0,40±0,015* | 10,08±1,66 | |
11—13 | Здоровые дети | 153,32±1,52 | 42,44±1,54 | 5,80±0,53 | 34,30±1,34 | 18,62±0,96 | 0,47±0,006 | 20,28±2,18 |
Мальчики с лАГД | 153,82±1,25 | 59,30±2,73* | 19,64±4,06* | 37,22±2,53 | 23,56±1,53 | 0,42±0,01* | 18,35±3,44 | |
14—16 | Здоровые дети | 171,5±2,05 | 59,89±2,27 | 6,96±0,97 | 47,24±2,67 | 26,71±1,76 | 0,49±0,007 | 29,42±2,59 |
Мальчики с лАГД | 161,80±3,08 | 69,30±5,98* | 27,34±4,34* | 46,21±5,61 | 29,18±5,0 | 0,39±0,015 | 24,12±1,37 | |
Возраст, годы | Группа обследованных | Длина руки, см | Длина ноги, см | Длина ноги/Длина тела | Ширина таза, см | Ширина плеч, см | Ширина плеч/Ширина таза | |
8—10 | Здоровые дети | 52,16±0,97 | 70,17±0,87 | 0,52±0,002 | 23,74±0,27 | 29,76±0,25 | 1,27±0,03 | |
Мальчики с лАГД | 58,78±1,45 | 83,0±5,15 | 0,56±0,05* | 28,76±0,66 | 33,10±0,42 | 1,15±0,01* | ||
11—13 | Здоровые дети | 61,03±0,92 | 82,56±1,40 | 0,54±0,003 | 28,04±0,32 | 33,63±0,28 | 1,21±0,02 | |
Мальчики с лАГД | 59,63±2,36 | 84,66±3,06 | 0,53±0,005 | 30,2±1,18 | 33,52±0,67 | 1,11±0,02* | ||
14—16 | Здоровые дети | 69,09±0,87 | 90,99±1,18 | 0,53±0,002 | 32,19±0,21 | 38,36±0,49 | 1,13±0,02 | |
Мальчики с лАГД | 68,35±0,55 | 92,0±0,002 | 0,55±0,003 | 32,35±2,15 | 34,3±0,90 | 1,025±0,02* |
*Достоверность различий с соответствующей возрастной группой здоровых детей Р<0,05.
«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко